HEMOFILIA A ADQUIRIDA APÓS TRATAMENTO DE PSORÍASE COM USTEQUINUMABE: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: O aparecimento de anticorpos contra o fator VIII em pacientes não-hemofílicos é um fenômeno raro, ocorrendo sobretudo em idosos e mulheres no puerpério, indivíduos com neoplasia maligna ou doenças autoimunes. Clinicamente, os hematomas subcutâneos constituem um dos primeiros indícios dessa doença e servem como direcionamento para a suspeita diagnóstica. Objetivo: Relatar um caso de hemofilia A adquirida (HAA) após uso de Ustequinumabe (UQM). Relato de caso: Masculino, branco, 60 anos, etilista e ex-tabagista, com diagnóstico de psoríase pustulosa generalizada, em uso de UQM. Encaminhado para internação no Hospital Universitário de Santa Maria em maio de 2020 devido a quadro de hematomas espontâneos e extensos em membro superior direito, coxa e região inguinal esquerdas iniciados cerca de um mês após o início de UQM. Na cidade de origem, necessitou de transfusão de concentrado de hemácias. Sem história pregressa de febre, traumas, uso de anticoagulantes, sangramentos exteriorizados, neoplasias e doenças reumatológicas. À admissão, exames laboratoriais evidenciaram hemoglobina 7,5; leucócitos 9.230; plaquetas 515 mil; TTPa 119,4s (VR 24-40s); TP 14,8s (VR 10-14s). Prosseguiu-se investigação com fator VIII 1% (VR 50-100%) e quantificação do inibidor do fator VIII 6,5 Ub (VR indetectável). Fechado o diagnóstico de HAA, suspendeu-se o anticorpo monoclonal e o paciente apresentou resolução quase completa dos hematomas, com normalização progressiva do TTPa (73,9s). Iniciada Azatioprina para psoríase, com resultado satisfatório. Um ano depois, em consulta ambulatorial, verificou-se o valor do TTPa, o qual foi de 41,0s (normal). Discussão: O UQM é um anticorpo monoclonal IgG1 kappa humano que se liga à subunidade compartilhada proteica p40 das interleucinas humanas (IL-12 e IL-23), inibindo sua bioatividade. A HAA é rara, mas potencialmente ameaçadora, fazendo parte do diagnóstico diferencial de equimoses e hematomas que cursam com alargamento do TTPa. Na especificidade do UQM, a associação com a HAA não foi descrita até o momento, e não há referência a essa possibilidade na bula da medicação. Poucos dados estão disponíveis na literatura para orientar o manejo hemostático relacionado a esse quadro clínico, de modo que seu tratamento pode ser desafiador. Conclusão: Descrições de HAA associadas a imunobiológicos contribuem para alertar para essa entidade nosológica, promover um melhor entendimento acerca de sua evolução e para instituir as medidas terapêuticas e de suporte mais adequadas ao paciente.