Przegląd Dermatologiczny (Feb 2010)
Rumień wielopostaciowy wysiękowy jako skórna manifestacja układowego tocznia rumieniowatego. Zespół Rowella
Abstract
Wprowadzenie: Toczeń rumieniowaty układowy (ang. systemic lupuserythematosus – SLE) jest autoimmunologicznym schorzeniem wielonarządowym,w którym zmiany skórne dotyczą około 75–80% chorych.Do niecharakterystycznych zmian skórnych występujących w przebieguSLE należą wykwity o morfologii i lokalizacji typowej dla rumieniawysiękowego wielopostaciowego. Cel pracy: Przedstawienie chorej z zespołem Rowella hospitalizowanejw Klinice Dermatologii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego,opornym na standardowe metody terapeutyczne. Opis przypadku: Na oddział przyjęto 77-letnią pacjentkę z powoduzmian skórnych o układzie erythema iris, zlokalizowanych na dystalnychczęściach kończyn, tułowiu oraz twarzy, z tendencją do epidermolizy.Zmianom skórnym towarzyszył ciężki stan ogólny. W badaniachdodatkowych stwierdzono przyspieszone OB, pancytopenię,hipoalbuminemię, hipergammaglobulinemię oraz zmniejszenie stężeniaskładowych C3 i C4 dopełniacza. Stwierdzono również przeciwciałaprzeciwjądrowe o typie świecenia homogennym i plamistym w mianie640, przeciwciała anty-dsDNA w mianie 160 oraz przeciwciałaprzeciwko histonom i nukleosomom. U chorej rozpoznano ostry toczeńrumieniowaty układowy. Ze względu na rozległość zmian skórnychz tendencją do epidermolizy zastosowano leczenie pulsami metyloprednizolonu500 mg/dobę i.v. przez 5 dni, następnie metyloprednizolonu48 mg/dobę p.o. oraz pulsy cyklofosfamidu 200 mg/dobę i.v.W trakcie hospitalizacji u chorej wystąpiły objawy narastającej niewydolnościkrążenia, zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, epizodydrgawek i utrata przytomności. Zastosowanie dożylnych wlewówimmunoglobuliny w dawce 0,4 g/kg m.c./dobę przez 5 dni pozwoliłona uzyskanie poprawy stanu ogólnego i miejscowego oraz zredukowaniedawki leków immunosupresyjnych. Wnioski: Na podstawie wielu wcześniejszych doniesień oraz przebieguterapii u przedstawionej chorej można stwierdzić, że dożylne wlewyimmunoglobulin są wysoce skuteczną i bezpieczną metodą leczeniapacjentów z ciężkimi schorzeniami skóry, w tym z zespołem Rowella.
