Músculo papilar gigante y aberrante en miocardiopatía hipertrófica obstructiva acompañada de insuficiencia mitral severa. Reporte de caso de manejo quirúrgico

Abstract

Resumen: El músculo papilar gigante y de inserción anómala en la valva anterior de la válvula mitral es una presentación rara, pero con importante repercusión. La obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo de dicha anomalía, sumada a la presencia de miocardiopatía hipertrófica obstructiva tiene como consecuencia insuficiencia cardiaca. Este artículo es un reporte de caso de un paciente de 49 años con miocardiopatía hipertrófica obstructiva y sintomatología, a pesar de un tratamiento médico óptimo. El ecocardiograma transesofágico demostró engrosamiento septal asimétrico con grosor de 21 mm, aceleración de flujo con interposición de un músculo papilar y SAM, que condicionaban insuficiencia mitral severa. La cardiorresonancia evidenció la inserción de un músculo papilar anterolateral aberrante en la valva anterior de la válvula mitral, que junto con el septo condicionaban una obstrucción severa. Se decidió intervención quirúrgica confirmándose la anatomía, y se procedió a la resección y amputación del músculo papilar aberrante y miectomía ampliada del septo interventricular, quedando una válvula mitral sin insuficiencia. Durante su estancia en la unidad postoperatoria el paciente no presentó ninguna complicación. Actualmente permanece sin insuficiencia mitral residual ni comunicación interventricular.La miectomía estándar en este paciente dejaría obstrucción del tracto de salida, al mantener la interrupción al flujo secundaria a la presencia del músculo papilar mesoventricular. En conclusión, la miocardiopatía hipertrófica obstructiva con insuficiencia mitral secundaria asociada a la presencia de músculo papilar aberrante puede ser tratada de manera exitosa con resección septal, amputación papilar y sin realizar sustitución valvular mitral. Abstract: A giant and aberrant papillary muscle inserted in the anterior leaflet of the mitral valve is a rare presentation of obstructive hypertrophic myocardiopathy but with an important repercussion. The obstruction of the outflow tract of the left ventricle in addition with this giant and aberrant muscle has as a consequence the development of heart failure. The objective of this paper is to describe the diagnosis and surgical technique in a patient with this anatomic alteration and severe mitral regurgitation.We present a case report of a 49 year old patient with symptomatic and progressive obstructive hypertrophic myocardiopathy despite medical treatment. In the transesophageal echocardiogram, asymmetrical thickening (21 mm.) of the interventricular septum and acceleration of the outflow tract of the left ventricle with severe mitral regurgitation were observed in relationship with an aberrant papillary muscle. As well, in the cardiac magnetic resonance was observed that this aberrant and giant papillary muscle was inserted in the anterior leaflet of the mitral valve. Surgical treatment was decided and a resection and amputation of the aberrant papillary muscle and mitral repair were made. While recovering from the procedure, the patient didn’t present any complications. The patient remains without ventricular septal defect nor mitral regurgitation.In this case, the standard myectomy would lead to obstruction of the outflow tract by maintaining the interruption of flow secondary to the presence of the mesoventricular papillary muscle. In conclusion, obstructive hypertrophic myocardiopathy and severe mitral regurgitation with the presence of aberrant papillary muscle, can be treated through septal resection, papillary amputation and without performing mitral valve replacement.

Keywords

• Obstructive hypertrophic myocardiopathy
• Aberrant papillary muscle
• Mitral regurgitation