NEOPLASIA BLÁSTICA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITOIDES: RELATO DE 2 CASOS COM ACOMETIMENTO EXTENSO E EVOLUÇÃO AGRESSIVA

Abstract

Introdução: A neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (NBCDP), é uma neoplasia hematológica maligna rara, com acometimento cutâneo frequente, curso clínico agressivo e prognóstico desfavorável. Por possuir uma descrição relativamente recente, o menor conhecimento na comunidade médica sobre a entidade pode limitar o acesso a diagnóstico e tratamento adequados. Objetivo: Descrever dois casos consecutivos de NBCDP atendidos no Hospital Municipal São José de Joinville entre 2023 e 2024, com discussão de sua apresentação e evolução clínicas. Resultados: Caso 1 - Mulher, 66 anos, hipertensa e diabética, encaminhada ao Pronto Socorro devido à suspeita de dengue (confirmado após teste de antígeno NS1), com febre iniciada há 2 dias, dor em flanco esquerdo e disúria, apresentando leucocitose com predomínio de blastos, anemia e plaquetopenia e lesões violáceas em placas, difusas pelo corpo, principalmente em dorso. O aspirado de medula era hipercelular, com 81,4% de células imaturas e imunofenótipo com expressão de CD123, TCL1, CD4 e CD56, além de forte expressão de HLADR. Biópsia de medula óssea (BMO) revelou infiltrado com padrão imuno-histoquímico semelhante. Iniciou quimioterapia de indução com daunorrubicina e antraciclina, porém apresentou rebaixamento de nível de consciência no segundo dia do tratamento, com tomografia de crânio evidenciando lesões nodulares infiltrativas, optando-se juntamente aos familiares por cuidados paliativos exclusivos. Óbito 4 dias após o diagnóstico. Caso 2 - Homem, 66 anos, sem comorbidades, procurou atendimento devido à presença de lesões purpúricas elevadas e endurecidas em face, linfonodomegalia axilar e inguinal e astenia. Apresentava anemia com macrocitose, plaquetopenia e monocitose. Tomografia de tórax e abdome com linfonodomegalias mediastinais, inguinal bilateral, além de esplenomegalia. Foi realizada linfadenectomia axilar e inguinal, juntamente com biópsia de lesões cutâneas, além de aspirado e BMO. O aspirado apresentou 48% de blastos dendríticos e imunofenótipo CD123+, CD4+, CD56+, HLADR+ e TCL1 -/+, sem demais marcadores de linhagem. As biópsias mostraram infiltração difusa pela neoplasia com painel imuno-histoquímico idêntico. Iniciada quimioterapia com HyperCVAD, com remissão observada após o primeiro ciclo, redução das lesões de pele e melhora de citopenias. Após o segundo ciclo de HyperCVAD, paciente apresentou choque séptico refratário, em contexto de neutropenia febril, sem resposta às medidas clínicas e óbito 102 dias após o diagnóstico. Discussão: Pacientes com NBCDP representam um desafio diagnóstico e de manejo clínico considerando sua agressividade, complexidade de sua determinação e toxicidade do tratamento, sobretudo em idosos ou naqueles com comorbidades graves. A hipótese diagnóstica usualmente se associa à presença de lesões cutâneas infiltradas e alterações hematológicas, com avaliação histológica, acompanhada de aspirado de medula óssea. O tratamento pode ser baseado em protocolos de leucemia mieloide ou linfoide aguda, e recentemente o uso da citotoxina anti-CD123 tagraxofusp passou a oferecer a possibilidade de terapia-alvo. Conclusão: O reconhecimento de alterações clínicas sugestivas de NBCDP e o rápido acesso ao tratamento são essenciais para manejo adequado dos pacientes, especialmente no contexto desta neoplasia rara e de alta agressividade.