NEUTROPENIA ÉTNICA BENIGNA APÓS TRANSPLANTE ALOGÊNICO DE MEDULA ÓSSEA

Abstract

Introdução: A neutropenia é uma alteração laboratorial comum de ser encontrada após TMO alogênico e as possíveis causas associadas incluem: falha de enxertia, infecções, DECH, recidiva de doença de base e mielotoxicidade. Dentre os possíveis diagnósticos diferenciais para neutropenia sustentada que não explicada pelos fatores mais frequentes está a neutropenia étnica benigna. Os presentes relatos objetivam apresentar casos de diagnósticos de neutropenia étnica benigna após TMO alogênico. Relato de caso 1: mulher de 32 anos com diagnóstico de LMA evolutiva de SMD,realizou TMO alogênico não aparentado HLA 10×10 com protocolo de condicionamento FLU+BU16 e profilaxia para DECH com CSA+MTX+ATG evoluiu com quadro de neutropenia sustentada após o TMO e exame com fenótipo Duffy null (Fy a-b-) realizado com 2 anos e 7 meses após TMO. Relato de caso 2: Mulher de 42 anos com LMA FLT3-ITD/Cariótipo +8 e +10 realizou TMO alogênico haploidêntico com protocolo de condicionamento Flu+Bu16 e profilaxia de DECH com Cy-pós+CSA+MMF evoluiu após TMO com neutropenia prolongada, para investigação foi realizado avaliação do doador com fenótipo Fy(a-b-). Relato de caso 3: Homem de 53 anos com LMA risco intermediário, realizou TMO alogênico haploidêntico com protocolo de condicionamento com FluBu12+Cy-pós e profilaxia de DECH com CSA+MMF, foi diagnosticado com recidiva de doença no D+71.Para condução de recidiva recebeu uma infusão de DLI e 6 ciclos de Citarabina, evoluiu com resposta completa. Após apresentou neutropenia sustentada, foi realizado investigação com diagnóstico de fenótipo Duffy null no paciente e doador. Relato de caso 4: Homem com 50 anos com LMC em 1ªfase crônica refratária aos TKIS, realizou TMO alogênico aparentado, HLA 10×010, com protocolo de condicionamento FluBU16 e profilaxia de DECH com CSA+MTX+ATG. Após o TMO apresentou neutropenia sustentada e pesquisa de fenótipo Duffy null confirmado. Discussão: O achado de neutropenia prolongada após TMO alogênico pode estar associado a diferentes causas e de difícil diagnóstico diferencial pela presença de mais de um fator associado a essa alteração. Mas diante de casos com neutropenia crônica, responsiva a GSF e muitas vezes não acompanhada por outras citopenias, deve-se avaliar a possibilidade de neutropenia étnica benigna. Essa condição é mais predominante em certas etnias como da África, Caribe, Oriente Médio, Ocidente e descendência Indiana. A fisiopatologia não é completamente compreendida. Estudos genéticos mostram uma forte associação com um único polimorfismo de nucleotídeo no gene DARC no cromossomo 1 que codifica o antígeno ACKR1/Duffy que é expresso na superfície das hemácias e atua como um receptor para citocinas. Aqueles que não possuem o gene DARC expresso em células eritróides apresentam o fenótipo Duffy nulo. Conclusão: O diagnóstico correto de neutropenia étnica benigna auxilia no manejo da neutropenia após TMO. Diante de uma condição benigna que não está associado a maior risco de infecções e com fácil diagnóstico através de exame de baixo custo, torna-se importante ressaltar sobre essa condição como fator de neutropenia após TMO alogênico.