SÍNDROME POEMS – DOENÇA LIMITADA

Abstract

Introdução: A síndrome POEMS representa uma síndrome paraneoplásica, relacionada a uma doença clonal de plasmócitos. O acrônimo representa os componentes da síndrome: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatias, pico monoclonal e alterações de pele. Porém, há outras características importantes não incluídas no acrônimo POEMS, como papiledema, sobrecarga de volume extravascular, lesões ósseas escleróticas, trombocitose, eritrocitose, níveis elevados de fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), uma predisposição para trombose e testes de função pulmonar anormais. Além disso, nem todas as manifestações com denominação incorporada à sigla são necessárias para o diagnóstico da síndrome. Objetivo: Relato de síndrome POEMS em sua forma localizada, tratada com radioterapia local e sua evolução. Relato de caso: Homem, 43 anos, apresentando quadro de dor em membros inferiores com 18 meses de evolução, associado a perda ponderal progressiva, perda de força, dor e edema de membros inferiores e quadril. No momento da avaliação diagnóstica apresentava-se cadeirante. Identificada lesão osteoesclerótica em osso ilíaco, que após biópsia, demonstrou infiltração por plasmócitos monoclonais lambda. Realizada complementação propedêutica concluindo o diagnóstico Síndrome POEMS. Como critérios mandatórios apresentava infiltração por plasmócitos monoclonais e polineuropatia sensitivo-motora grave confirmada por eletroneuromiografia. Dentre os critérios maiores, possuía lesão osteoesclerótica em ilíaco esquerdo e hiperplasia linfoide de padrão folicular e dentre os menores: organomegalia, sobrecarga de volume, alterações cutâneas e endocrinológicas. Não foi identificada proteína monoclonal por eletroforese sérica, dosagem de cadeias leves ou imunofixação sérica e urinária. Sem infiltração medular além da lesão local descrita. Submetido a tratamento com radioterapia local direcionado à lesão osteoesclerótica e reavaliado sucessivamente, por 6 meses, apresentando desmame de drogas analgésicas, resolução de sobrecarga volêmica clínica e sintomas constitucionais. Atualmente, deambula sozinho com apoio e mantém seguimento ambulatorial com equipe Ao diagnóstico, Score Overall Neuropathy Limitations Scale: 5. Após 6 meses de tratamento, Score: 3. Discussão: A síndrome POEMS é uma doença rara. Sua causa é desconhecida, embora a superprodução crônica de citocinas pró-inflamatórias e outras, como fator de crescimento endotelial vascular, tenham sido implicadas na sintomatologia observada neste transtorno. Os pacientes frequentemente tem níveis elevados de interleucina 1-beta, fator de necrose tumoral e interleucina-6. Tal como acontece com outras discrasias de plasmócitos, a síndrome POEMS comumente se apresenta na quinta à sexta década de vida. Devido à complexidade das manifestações clínicas, que são multissistêmicas, é necessário o reconhecimento precoce desta entidade com intuito de minimizar as complicações relacionadas a esta patologia. Conclusão: A doença clonal plasmocitária descrita configura neoplasia de baixa carga tumoral, com divisão no seu tratamento de acordo com número de lesões ósseas e grau de infiltração medular. Para os indivíduos que apresentam lesão óssea isolada, sem infiltração identificada em medula óssea, a radioterapia local é o tratamento recomendado, assim como é no caso de um plasmocitoma ósseo solitário. A radiação para lesão isolada (até três lesões) pode melhorar os sintomas da síndrome POEMS, e, inclusive, oferece a possibilidade de cura.