SÍNDROME DE JOB O ENFERMEDAD ALÉRGICA CON HIPERPRODUCCIÓN DE IGE: A PROPÓSITO DE UN PACIENTE
Vicente José Hernández Moreno,
Elena Carvajal Ciomina,
Manuela Herrera Martínez
Affiliations
Vicente José Hernández Moreno
Especialista de Segundo Grado en Inmunología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Profesor Auxiliar. Universidad de Ciencias Médicas Dr. Serafín Ruiz de Zárate Ruiz. Santa Clara, Villa Clara. Cuba.
Elena Carvajal Ciomina
Licenciada en Biología. Unidad de Investigaciones Biomédicas. Universidad de Ciencias Médicas Dr. Serafín Ruiz de Zárate Ruiz. Santa Clara, Villa Clara. Cuba.
Manuela Herrera Martínez
Doctora en Ciencias. Especialista de Segundo Grado en Genética Clínica. Profesora e Investigadora Titular. Universidad de Ciencias Médicas Dr. Serafín Ruiz de Zárate Ruiz. Santa Clara, Villa Clara. Cuba.
El síndrome de híper IgE (síndrome de Job o de Buckley) es una inmunodeficiencia primaria, rara y compleja, caracterizada por la presencia de altos niveles séricos de IgE (superiores a 2 000 UI/mL3.), eccema crónico, abscesos por infecciones recurrentes de Staphylococcus aureus, infecciones del tracto respiratorio con formación de neumatoceles pulmonares, quimiotaxis neutrofílica reducida, y una serie de características fenotípicas, con anomalías craneofaciales, dentales, músculo-esqueléticas, neurológicas y vasculares, de origen, tanto autosómico dominante como recesivo.