Medicentro (Mar 2016)

SÍNDROME DE JOB O ENFERMEDAD ALÉRGICA CON HIPERPRODUCCIÓN DE IGE: A PROPÓSITO DE UN PACIENTE

  • Vicente José Hernández Moreno,
  • Elena Carvajal Ciomina,
  • Manuela Herrera Martínez

Journal volume & issue
Vol. 20, no. 2
pp. 137 – 141

Abstract

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El síndrome de híper IgE (síndrome de Job o de Buckley) es una inmunodeficiencia primaria, rara y compleja, caracterizada por la presencia de altos niveles séricos de IgE (superiores a 2 000 UI/mL3.), eccema crónico, abscesos por infecciones recurrentes de Staphylococcus aureus, infecciones del tracto respiratorio con formación de neumatoceles pulmonares, quimiotaxis neutrofílica reducida, y una serie de características fenotípicas, con anomalías craneofaciales, dentales, músculo-esqueléticas, neurológicas y vasculares, de origen, tanto autosómico dominante como recesivo.

Keywords