Medisur (Sep 2015)
Incontinencia pigmenti en un recién nacido. Presentación de un caso
Abstract
La incontinentia pigmenti, también conocida como síndrome de Bloch-Sulzberger, es un síndrome neurocutáneo de herencia dominante ligada al cromosoma X, con una variable afectación de tejidos derivados del neuroectodermo y mesodermo: piel, faneras, ojos, sistema nervioso central y dientes. En la etapa neonatal se plantean diagnósticos diferenciales como el impétigo ampollar, penfigoide ampolloso, herpes neonatal, citomegalovirus, mastocitosis, epidermólisis ampollar hereditaria. El diagnóstico temprano permite detectar las posibles afecciones asociadas, que son determinantes para el pronóstico del paciente, razón por la que se decidió la presentación de este caso.
