DISTRIBUIÇÃO EPIDEMIOLÓGICA E LABORATORIAL DA HEMOFILIA EM UM HEMOCENTRO NO NORDESTE DO BRASIL

Abstract

Introdução: A hemofilia é uma alteração relativa aos genes, hemorrágica, e de herança recessiva, afetando somente membros do sexo masculino, procedentes de modificações nas unidades fundamental da hereditariedade, codificando os fatores VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B) da coagulação, localizados no braço longo do cromossomo X contidas no plasma sanguíneo incumbida pela sequência complexa de reações químicas que resultam na formação de um coágulo de fibrina. Toda vez que sucede a ruptura de um vaso, sucede a hemostasia pela ação de várias sequências que irão impedir a perda de sangue que são eles: espasmo vascular, tampão plaquetário, coagulação do sangue e crescimento de tecido fibroso na região do coágulo com o objetivo de vedar o vaso de modo permanente. Objetivos: A presente investigação teve como objetivo conhecer a distribuição epidemiológica e laboratorial da hemofilia hereditária e/ou adquirida em um Hemocentro no Nordeste do Brasil. Metodologia: Trata-se de uma análise transversal com dados retrospectivos, baseados nas fichas dos indivíduos portadores de coagulopatias, atendidos no ambulatório do Hemocentro, no período de janeiro a dezembro de 2023. Para fins de análise, os dados obtidos foram tabulados, sendo feita análise descritiva. Resultados: A pesquisa foi realizada com trinta e quatro (34) pacientes hemofílicos assistidos no ambulatório. Destes todos eram do sexo masculino, sendo que 97,1% (33) são portadores de hemofilia do tipo A e 2,9% (01) hemofilia do tipo B. Quantas localizações 35,3 (12) pacientes residem na grande Aracaju/SE, de Aquidabã e Simão Dias 8,8% (03) indivíduos em cada município. Quanto ao diagnóstico das coagulopatias cerca de 40% apresentou TTPA (Tempo de Tromboplastina Parcialmente ativada) maior que 101s. ultrapassando o valor de referência que é entre 30 a 40s. No que diz respeito ao surgimento de inibidores 0,1% (04) desenvolveram inibidores. Ao ser realizado a incubação do plasma citrado, cerca de 60% (04) amostras indicaram TTPA superior a 101s. Discussão: Algumas alternativas terapêuticas foram desenvolvidas para diminuir as complicações que surgem na presença de inibidores, por exemplo, o uso de concentrado de complexo protrombínico (PCCs) ou concentrado de complexo protrombínico ativado (APCCs) podendo assim estimular a formação de um coágulo e cessar a hemorragia, superando o requerimento do FVIII. Porém, este tipo de terapia apresenta algumas limitações, podendo causar o surgimento do inibidor, que irá interferir no processo de coagulação. Conclusão: Espera-se que este estudo possa vir produzir impactos positivos para o desenvolvimento de novos estudos, construindo-se para a segurança e qualidade da assistência nas instituições que realizam o diagnóstico e tratamento das coagulopatias hereditárias, e agregar novos conhecimentos aos profissionais de saúde que atuam nessa área.