Aids-related progressive multifocal leukoencephalopathy: a retrospective study in a referral center in São Paulo, Brazil Leucoencefalopatia multifocal progressiva em pacientes com aids: estudo retrospectivo em um centro de referência de São Paulo, Brasil

Abstract

Few data are available about progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) in patients with acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) from Brazil. The objectives of this study were to describe the main features of patients with PML and estimate its frequency among AIDS patients with central nervous system (CNS) opportunistic diseases admitted to the Instituto de Infectologia Emílio Ribas, São Paulo, Brazil, from April 2003 to April 2004. A retrospective and descriptive study was performed. Twelve (6%) cases of PML were identified among 219 patients with neurological diseases. The median age of patients with PML was 36 years and nine (75%) were men. Nine (75%) patients were not on antiretroviral therapy at admission. The most common clinical manifestations were: focal weakness (75%), speech disturbances (58%), visual disturbances (42%), cognitive dysfunction (42%), and impaired coordination (42%). The median CD4+ T-cell count was 45 cells/µL. Eight (67%) of 12 patients were laboratory-confirmed with PML and four (33%) were possible cases. Eleven (92%) presented classic PML and only one case had immune reconstitution inflammatory syndrome (IRIS)-related PML. In four (33%) patients, PML was the first AIDS-defining illness. During hospitalization, three patients (25%) died as a result of nosocomial pneumonia and nine (75%) were discharged to home. Cases of PML were only exceeded by cases of cerebral toxoplasmosis, cryptococcal meningoencephalitis, and CNS tuberculosis, the three more frequent neurologic opportunistic infections in Brazil. The results of this study suggest that PML is not an uncommon HIV-related neurologic disorder in a referral center in Brazil.Existe informação limitada sobre a presença da leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP) em pacientes com aids no Brasil. Os objetivos do presente estudo foram descrever as principais características dos pacientes com LEMP e estimar a freqüência desta doença em pacientes com aids e doenças oportunistas do sistema nervoso central (SNC) internados em um centro de referência de São Paulo, Brasil. Neste estudo retrospectivo e descritivo, identificamos 12 (6%) casos de LEMP entre 219 pacientes com doenças neurológicas oportunistas do SNC. A idade média dos pacientes com LEMP foi 36 anos e 9 (75%) eram do sexo masculino. As manifestações clínicas mais freqüentes foram: déficits focais (75%), alterações da fala (58%), alterações visuais (42%), alterações cognitivas (42%), e problemas de coordenação (42%). A média da contagem de células T-CD4+ foi 45 células/µL. Oito (67%) dos 12 pacientes com LEMP tiveram diagnóstico confirmado laboratorialmente e em quatro (33%) casos o diagnóstico foi possível. Onze (92%) pacientes apresentaram LEMP clássica e um caso teve LEMP associada à síndrome de reconstituição imune. Em quatro (33%) pacientes, a LEMP foi a primeira doença definidora de aids. Durante a internação, três pacientes (25%) faleceram devido a pneumonia hospitalar e nove (75%) tiveram alta. A LEMP foi apenas ultrapassada em freqüência pela toxoplasmose cerebral, a meningoencefalite criptococócica e a neurotuberculose, as três mais freqüentes doenças neurológicas oportunistas no Brasil. Os resultados deste estudo sugerem que a LEMP não é uma complicação neurológica incomum em pacientes com infecção pelo HIV no nosso meio.

Keywords

• Progressive multifocal leukoencephalopathy
• Epidemiology
• Diagnosis
• Acquired immunodeficiency syndrome