RELATO DE CASO: LINFOMA/LEUCEMIA LINFOBLÁSTICO DE CÉLULAS T REFRATÁRIO

Abstract

Introdução: O linfoma linfoblástico de células T (LLB T) é um tipo de Linfoma não Hodgkin, podendo ser classificado como linfoma ou leucemia linfoblástica aguda dependendo do nível de acometimento da medula óssea (MO). É um tumor relativamente raro, representando cerca de 1-2% dos casos de linfomas, com predominância no sexo masculino. Objetivo: Relatar um caso de leucemia/linfoma linfoblástico T refratário. Relato do caso: Paciente masculino, 31 anos, previamente hígido. Interna em hospital terciário em 2022 por dor em região retroesternal e em hemitórax à direita, associado à odinofagia e perda ponderal de 4 kg em dois meses. Ademais, relatou aumento de região cervical, edema palpebral bilateral, febre e artralgia difusa, trazendo importante limitação das atividades diárias. Na admissão, devido aos sinais de síndrome de veia cava superior, solicitou-se raio X de tórax, o qual demonstrou aumento mediastinal. A tomografia computadorizada (TC) de tórax e pescoço evidenciou uma lesão expansiva no mediastino anterior de aspecto neoplásico. Prosseguiu-se com mediastinotomia para coleta de amostra, com imunohistoquímica compatível com linfoma linfoblástico T; aspirado de (MO) acometida desde o diagnóstico. Assim, iniciou-se corticoterapia e tratamento quimioterápico com protocolo Hyper-CVAD, com resposta clínica satisfatória, alcançando doença residual mensurável (DRM) de 0,014%, sendo optado por não realizar escalonamento de terapia devido os diversos episódios de neutropenia febril após cada ciclo quimioterápico. Contudo, durante a manutenção foi evidenciando recidiva da doença em sangue periférico (leucócitos 13.710/mm3 com 45% de blastos) e acometimento medular de 92% de blastos. Dessa forma, optou-se pela reindução com novos ciclos de Hyper-CVAD como tentativa de uma nova remissão enquanto aguarda por transplante. Discussão: O LLB T pode se apresentar com linfadenopatia (cervical, supraclavicular e axilar) ou massa mediastinal, podendo gerar complicações como síndrome da veia cava superior, obstrução traqueal e derrame pericárdico. O diagnóstico de leucemia/linfoma linfoblástico de células T é obtido com uma biópsia de MO, com ou sem biópsia de outros tecidos envolvidos. O termo linfoma/leucemia é usado se houver ≥ 20% de blastos na MO, com ou sem uma lesão em massa. O melhor tratamento não é claro na literatura, sendo a quimioterapia combinada a principal opção. Estudos sugerem quimioterapia de manutenção por até dois anos após o tratamento para reduzir recidivas e, apesar da boa resposta ao tratamento para linfoma não Hodgkin, as recidivas são comuns. A avaliação da DRM é essencial para o acompanhamento desses pacientes, podendo guiar a necessidade de escalonar o tratamento conforme seus valores. Além disso, o transplante alogênico de células hematopoiéticas é uma alternativa, sendo indicado a terapia preparativa prévia (quimioterapia/radioterapia) a fim de reduzir a carga de blastos leucêmicos. Conclusão: O tratamento preconizado para o linfoma/leucemia linfoblástica T é quimioterapia e transplante de MO. Embora este linfoma seja de crescimento rápido, quando não há acometimento de MO ao diagnóstico, a chance de cura com quimioterapia é consideravelmente alta. No entanto, após a disseminação para a MO, apresenta pior prognóstico e risco de recidivas.