The Pan African Medical Journal (Oct 2017)

Le syndrome de Pepper: à propos de deux cas observés au Centre Hospitalier Universitaire Pédiatrique Charles de Gaulle de Ouagadougou (Burkina Faso)

  • Madibèlè Kam,
  • Sonia Douamba,
  • Kisito Nagalo,
  • Lassina Dao,
  • Fla Kouéta,
  • Claudine Lougué,
  • Diarra Yé

DOI
https://doi.org/10.11604/pamj.2017.28.189.11901
Journal volume & issue
Vol. 28, no. 189

Abstract

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Le syndrome de Pepper est une forme métastatique hépatique du neuroblastome. C’est une entité spécifique du nourrisson de moins de six mois qui a la particularité de pouvoir régresser de façon spontanée avec un pronostic favorable dans 80% des cas. A cause de sa rareté, nous rapportons deux cas du syndrome de Pepper observés au Centre Hospitalier Universitaire Pédiatrique Charles de Gaulle de Ouagadougou (Burkina Faso). Il s’agissait de deux nourrissons de sexe féminin chez qui la symptomatologie de la maladie se traduisait par une augmentation du volume abdominal, une hépatomégalie et des signes de lutte respiratoire. L'échographie a permis de poser le diagnostic par l’aspect nodulaire du foie dans les deux cas et la détermination de la tumeur primitive dans un cas. Le dosage des catécholamines urinaires a confirmé un cas. L’évolution était fatale chez les deux patientes du fait des complications de compression par le foie, des complications de la chimiothérapie dans l’un des cas et l’absence de traitement dans l’autre cas.

Keywords