LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA ASSOCIADA A LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO EM FASE INICIAL: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA

Abstract

Introdução: A associação entre leucemia e lúpus eritematoso sistêmico (LES) é incomum e complexa. Quando ocorre, é frequentemente secundária ao tratamento imunossupressor, sendo raro nos primeiros meses de diagnóstico e tratamento do LES. A fisiopatologia comum às duas doenças pode envolver resposta imune alterada e o próprio efeito dos imunossupressores nas células neoplásicas. Além disso, sintomas como artralgia e rash, leucopenia e trombocitopenia, podem se sobrepor, dificultando ainda mais o diagnóstico diferencial. O diagnóstico definitivo exige abordagem multimodal com hematoscopia, mielograma, biópsia de medula óssea (MO), imunofenotipagem e análise molecular para distinguir leucemias secundárias da evolução do LES. O tratamento deve combinar terapias antileucêmicas e de controle do LES, usando quimioterapia, corticoterapia, imunoterapia e, em casos de Cromossomo Filadélfia positivo, terapias-alvo como Imatinibe, para otimizar a sobrevida e minimizar complicações. Objetivos: Relatar o caso de um paciente com diagnóstico precoce de leucemia mieloide crônica associada ao LES. Apresentação do caso: Paciente masculino, 23 anos, sem comorbidades, apresentou febre intermitente (39°C), esplenomegalia maciça, anemia, trombocitopenia, sudorese noturna e astenia. Após 1 mês, evoluiu com derrame pericárdico, artralgia, uveíte bilateral, miosite inflamatória (creatina quinase de 3500 U/L) e perda ponderal de 20kg neste período. A biópsia de MO revelou hiperproliferação das diferentes linhagens, com padrão policlonal e imunofenotipagem sem evidências de neoplasia. Solicitado painel com autoanticorpos que evidenciou FAN pontilhado fino (1:320) e anti-DNA positivo, preenchendo critérios diagnósticos para LES, sendo iniciado tratamento com prednisona e hidroxicloroquina. Após 8 meses, houve surgimento de placas eritematosas descamativas e leucocitose com desvio escalonado. A dosagem de BCR-ABL positiva levou ao diagnóstico de leucemia mieloide crônica. Iniciou Imatinibe (400 mg/dia), com importante melhora clínica. No momento, segue esse tratamento em regime ambulatorial. Discussão: A leucemia associada ao LES é rara e frequentemente relacionada a imunossupressores, como azatioprina e ciclofosfamida, leucopenias e síndromes mielodisplásicas. No caso relatado, a sobreposição de sintomas e a biópsia inicial da MO dificultaram a detecção precoce da malignidade. Foi a persistência da esplenomegalia e a piora progressiva da leucocitose com desvio escalonado que motivaram a dosagem do BCR-ABL. O tratamento com Imatinibe promoveu melhora clínica e remissão dos sintomas cardinais. Conclusão: O caso descrito acima destaca a complexidade do diagnóstico e manejo da leucemia associada ao LES, reforçando a necessidade de vigilância clínica e rastreio adequado quando suspeitado. A interseção entre as doenças é incomum e de difícil detecção precoce pela sobreposição de sintomas. O surgimento de novos sinais e sintomas foi o gatilho para os métodos genéticos, os quais por sua vez foram fundamentais para o diagnóstico e a instituição de tratamento apropriado.