Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2021)

SÍNDROME DE OPHÉLIA: A VIDA EM ARTE SHAKESPEARIANA

  • M Navarrina-Trindade,
  • F Fianco-Valenti,
  • M Silva-Santos,
  • V Júlio-Balestrin,
  • FC Gurski,
  • V Xausa-Bosak,
  • G Beust-Amador,
  • D Brum-Lamaison,
  • D Laks

Journal volume & issue
Vol. 43
p. S60

Abstract

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A síndrome de Ophelia (SO) leva esse nome em alusão à personagem epônima da obra “The prince of Hamlet, Prince of Denmark”, de Shakespeare. Foi descrita pela primeira vez em 1972 por Dr. Ian Carr, após sua filha desenvolver amnésia, depressão maior, delirium e evoluir, assim como grande parcela dos casos, para ideação suicida. Embora ambas não tenham tido o mesmo desfecho, pois Ophelia se matou, elas mantém uma relação íntima de autoinfligir. A SO é Esta entidade é descrita por uma encefalite paraneoplásica associada ao linfoma de Hodgkin (LH) cujo marcadores inmunohistoquímicos são CD30+, CD15+, PAX5+, CRMP5+, SOX+ e o PCA2+. O difícil diagnóstico é devido a apresentação clínica neuropsiquiátrica. À punção lombar, a detecção de anticorpos anti-mGluR5 no líquido cefalorraquidiano é um marcador patognomônico da síndrome. Este estudo busca elucidar a apresentação da síndrome que, devido à sintomatologia neuropsiquiátrica, é em sua maioria negligenciada dos diagnósticos diferenciais de depressão maior. O caso a seguir reportado foi obtido por meio de análise retrospectiva dos dados coletados de prontuário eletrônico da paciente. À RNM, os achados são sugestivos de encefalite límbica por presença de áreas de hipersinal, acometendo especialmente supratalâmicas simétricas e bilaterais. Núcleos caudados e porção anterior e posterior dos putâmes também são acometidas. Paciente feminina, 30 anos, hígida previamente, admitida em hospital geral. Ao exame clínico, hipótese de esquizofrenia e depressão maior. À RNM, lesão tumoral supraclavicular expansiva à esquerda e apresentação de sintomas B associados há dois anos. Na TC de tórax e de região cervical identificou volumosa lesão expansiva heterogênea ocupando parte do mediastino ântero superior, região supraclavicular esquerda, musculatura da parede torácica anterior, com infiltração óssea, com componente expansivo para a derme. Extensas linfonodomegalias confluentes nas cadeias mediastinais superiores, cervicais, supra, infra-claviculares e axilares. A biópsia revelou marcadores CD30+, CD15+ e PAX-5+, compatível com LH clássico. Realizado estadiamento sistêmico com avançado IVB IPS 3, iniciado protocolo ABVD. Evoluiu com crises multifocais complexas e desorientação temporoespacial. A RNM de crânio revelou achados sugestivos de encefalite límbica por presença de áreas de hipersinal, acometendo especialmente as regiões mediais dos lobos temporais, de forma simétrica, núcleos caudados e porção anterior e posterior dos putâmes. Eletroencefalografia em vigília mostrou atividade de base marcadamente desorganizada, com predomínio de ondas lentas difusas e irregulares, β e Θ, com maior índice no hemisfério direito em regiões temporais. Já na fase de sonolência frequentes descargas de ondas agudas isoladas ou repetitivas. Concluiu-se caso com a positividade para anti-GluMR5, característico da síndrome de Ophelia. Quadros de etiologia psiquiátrica não devem excluir investigações sistêmicas. Quão mais precoce é feito o diagnóstico, melhor o prognóstico, reduzindo as chances de ideação suicida.