Déficit congénital en facteur VII révélé par une hémorragie post circoncision

Abstract

Le facteur VII ou proconvertine est un facteur de la coagulation vitamine K-dépendant qui intervient dans la voie exogène de la coagulation. Le déficit constitutionnel en facteur VII est une maladie héréditaire de transmission autosomique récessive, très rare. Nous rapportons le cas d'un nouveau-né issu de parents consanguins du premier degré, et admis à J10 de vie pour prise en charge d'un syndrome hémorragique post circoncision. Le bilan biologique a montré un taux de prothrombine bas et un TCA normal. Un bilan de la coagulation a montré un déficit isolé en facteur VII évalué à 18%. Le nouveau-né a été transfusé de culots globulaires et de plasma frais congelé permettant d'arrêter l'hémorragie avec une évolution favorable. A travers cette observation, nous rappelons les caractéristiques de ce déficit rare. Le pronostic de la maladie reste lié au risque de survenue d'hémorragies graves, notamment cérébrales survenant en période néonatale comme c'est le cas de notre patient. D'où la nécessité de faire un bilan de crase pré-circoncision.

Keywords

• facteur vii
• déficit
• congénital
• circoncision