Хірургія дитячого віку (Sep 2021)
Результати комплексного лікування пацієнтів із синдромом Джаффе–Кампаначчі
Abstract
Пацієнтам із синдромом Джаффе–Кампаначчі (СДК) притаманна ортопедична патологія, провідними симптомами якої є больовий синдром у кістках, їх осьова деформація, порушення стану кісткової тканини та її метаболізму. Питання хірургічних втручань, що стосуються осьових деформацій і патологічних переломів кісток, а також медикаментозної антиостеопоротичної терапії, спрямованої на корекцію змін структурно-функціонального стану кісткової тканини при цьому захворюванні, недостатньо вивчені та потребують удосконалення. Мета – удосконалити методи ортопедичного лікування пацієнтів із СДК для зниження в них больового синдрому, поліпшення стану кісткової тканини та її метаболізму. Матеріали та методи. У відділенні травматології та ортопедії дитячого віку ДУ «Інститут травматології та ортопедії НАМН України» в період 2015–2020 рр. на лікуванні перебували 9 пацієнтів із СДК (з ураженням великогомілкової кістки – 8 хворих, з ураженням ліктьової кістки – 1 хвора), яким проведено лікування патології опорно-рухового апарату: медикаментозну антиостеопоротичну терапію, зокрема, із застосуванням антирезорбентів (препаратів памідронової кислоти) – у 5 пацієнтів; хірургічний метод лікування – у 8 хворих – профілактичний металоостеосинтез (МОС) ураження кісток або коригувальні остеотомії із застосуванням МОС. Вік пацієнтів становив від 6 до 12 років. Аналіз результатів ортопедичного лікування проведено на підставі оцінки зниження больового синдрому шляхом застосування візуально-аналогової шкали, поліпшення стану кісткової тканини та її метаболізму шляхом дослідження мінеральної щільності кісткової тканини і маркерів кісткового обміну на початку та в процесі лікування; ступеня корекції деформації кістки та відновлення осі кінцівки. Результати. Наведено обґрунтування, загальні принципи та особливості ортопедичного лікування пацієнтів із СДК, що передбачало: антиостеопоротичну терапію – показання та протипоказання; розрахунок доз і схеми застосування тих чи інших препаратів, у тому числі з групи бісфосфонатів; хірургічне лікування – показання та протипоказання, особливості технічного виконання хірургічних профілактичних МОС і коригувальних остеотомій з МОС, застосування удосконалених інтрамедулярних телескопічних металоконструкцій. Зазначену медикаментозну терапію успішно апробовано в 4 пацієнтів із СДК. Успішність проведеного лікування підтверджено зменшенням / усуненням больового синдрому, призупиненням прогресування патологічних вогнищ у кістках нижніх кінцівок, поліпшенням структурного стану кісткової тканини та її метаболізму. Аналіз хірургічного методу лікування вказує на його задовільні результати в усіх 8 оперованих пацієнтів із СДК – досягнуто зрощення та корекції осі кінцівки після коригувальних остеотомій, відновлено опороздатність, відмічено відсутність рецидиву деформації кістки та прогресування патологічних вогнищ. Висновки. Результати комплексного ортопедичного лікування пацієнтів із СДК вказують на доцільність його застосування, про що свідчить усунення / зменшення больового синдрому, поліпшення структурного стану кісткової тканини та її метаболізму, призупинення прогресування захворювання, досягнення зрощення після коригувальних остеотомій у всіх випадках, усунення осьових деформацій кісток, покращення функції ходьби та пересування пацієнтів. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначених у роботі установ. На проведення дослідження отримано інформовану згоду батьків дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Keywords
