RELATO DE CASO DE PACIENTE DO HEMORIO COM LINFOMA CUTÂNEO PRIMÁRIO DA ZONA MARGINAL SEM DOENÇA SISTÊMICA

Abstract

Introdução: Os linfomas cutâneos primários de células B são o segundo tipo mais comum de linfoma cutâneo primário. Os três principais tipos são: linfoma cutâneo primário da zona marginal, linfoma folículo-centro cutâneo primário e linfoma cutâneo primário difuso de grandes células B, tipo perna. O linfoma cutâneo primário da zona marginal tem curso indolente com taxa de sobrevida de cinco anos que se aproxima de 99%. As lesões se apresentam mais frequentemente no tronco ou nas pápulas, na forma de placas e nódulos eritematosos a violáceos. Aproximadamente metade dos pacientes têm lesões cutâneas solitárias. Objetivo: Apresentar caso de paciente do Hemorio com Linfoma cutâneo primário de células B da zona marginal isolado. Relato de caso: Mulher de 74 anos de idade, hipertensa e ex-tabagista, refere surgimento de lesão cutânea em região do dorso em setembro de 2021 associado a prurido local mas sem sintomas constitucionais. Realizou ultrassonografia de partes moles em setembro de 2021, com identificação de imagem hipoecoica de aspecto nodular, medindo cerca de 2,8 × 6,3 × 3,3 cm, com volume estimado de 8 cm3, distando 04 cm da superfície da pele. Foi realizada biópsia da lesão cujo histopatológico evidenciou neoplasia de células pequenas, redondas e azuis. Na inuno-histoquímica os marcadores CD 56+, CD 138 negativo; CD 99 negativo; KI67 20%; Cadeia leve kappa +, cadeia leve lambda +; Vmentina negativo; PAX5 +; CD3+ em linfócitos reacionais; Sinaptofisina negativo; TdT negativo; Ciclina D1 negativo; Gata3 +. Realizada biópsia de medula óssea em maio de 2023, sem sinais de malignidade. Devido dificuldade de acesso a realização de PET-TC, optou-se por realizar tomografia computadorizada de tórax, abdome e pelve, que não evidenciou linfonodomegalias. Devido curso indolente e sem outras manifestações sistêmicas da doença, optado por conduta expectante com acompanhamento a cada 6 meses. Discussão: O Linfoma cutâneo primário da zona marginal é responsável por 2 a 7% de todos os linfomas cutâneos primários. De acordo com o consenso EORTC/ISCL, pacientes com lesões solitárias ou poucas contíguas podem ser tratados com radioterapia ou excisão cirúrgica com intenção curativa. Vários estudos propõem o uso de RT de baixa dose porque mostrou altas taxas de resposta ao reduzir as taxas de toxicidade aguda. O tratamento com antibióticos é necessário em casos positivos de PCMZL para anticorpos de Borrelia. Muitas terapias tópicas estão disponíveis com boa resposta: clobetasol, mostarda nitrogenada, crioterapia e imiquimode. O tratamento intralesional com triancinolona ou interferon α (INFα) ou rituximabe pode ser usado como tratamento de segunda linha ou em pacientes com múltiplas lesões. Como em todos os linfomas indolentes, uma conduta conservadora, pode ser seguida. Essa estratégia consiste em observar e tratar o paciente apenas quando a doença apresentar sintomas sistêmicos, massa volumosa (> 7 cm), esplenomegalia sintomática, leucemização progressiva e derrames séricos. O acompanhamento geralmente é planejado a cada 6 meses com um exame da pele e linfonodos. Conclusão: O linfoma cutâneo da zona marginal é uma doença indolente. Seu tratamento depende da apresentação clínica, optando por terapia tópica com excisão da lesão ou radioterapia e a quimioterapia reservada para quando se desenvolve doença extramedular ou lesões cutâneas dissemidas e não responsivas.