Neurología (English Edition) (Nov 2024)
Validation of Neuromyotype: a smart keyboard for the evaluation of spinal muscular atrophy patients
Abstract
Introduction: Spinal muscular atrophy 5q (SMA) is a genetic neurodegenerative disease that affects alpha motor neurons producing progressive weakness. New outcome measures are currently required to accurately characterise the disease progression and the efficacy of new available treatments. The objective of this work is to preliminarily validate a new intelligent keyboard (Neuromyotype) measuring typing strength and speed in patients with SMA. Material and methods: Twenty two SMA patients older than 15 years, and 26 healthy controls were included. Three measurements were obtained with the keyboard (maximum strength, execution time of a random typing task, execution time of a sequential typing task) together with the time to complete the Nine-Hole Peg Test (9HPT). Patients were also administered motor (Hammersmith Functional Motor Scale Expanded, HFMSE; Revised Upper Limb module, RULM), and functional scales (Egen Klassification, EK2; and the revised version of Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale, ALSFRS-R). The viability and construct validity of the Neuromyotype were analysed, measuring the discriminative power between patients and controls (using ROC curves and the Bangdiwala's B statistic), between the different functional types of SMA (walker, sitter and non-sitter) and their correlation with the rest of motor scales. Results: Neuromyotype measurements could be performed in all patients, unlike the rest of the scales. Its administration was quick and easy. The 3 variables on the keyboard discriminated very well between patients and controls, with strength (ROC = 0.963) being the one that best differentiates from the 3, equaling 9HPT (ROC = 0.966). They also showed a good ability to differentiate by functional type (especially non-sitters from sitters and walkers), with sequential time (B = 0.83) being the tool that best discriminates between the three groups above the rest of motor scales. All motor and functional scales showed strong or very strong correlations with each other (rs = 0.71–0.99), with strength correlating better with motor scales and timed variables with functional scales. Conclusion: This study shows the feasibility and validity of Neuromyotype for the evaluation of adolescent and adult patients with SMA. Data obtained with this tool could be of great clinical relevance, saving time and resources compared to the rest of the scales. Resumen: Introducción: La atrofia muscular espinal 5q (AME) es una enfermedad genética neurodegenerativa que afecta a las motoneuronas alfa produciendo debilidad progresiva. Actualmente se precisan nuevas herramientas que permitan medir y caracterizar con precisión la progresión de la enfermedad y la eficacia de los nuevos tratamientos. El objetivo del presente trabajo es realizar la validación preliminar de un nuevo teclado inteligente (Neuromyotype) capaz de medir la fuerza y velocidad de tecleo en pacientes con AME. Material y métodos: Se incluyeron 22 pacientes mayores de 15 años con AME y 26 controles sanos. En ellos se realizó tres mediciones con el teclado (fuerza máxima, tiempo de ejecución de una tarea aleatoria de tecleo, tiempo de ejecución de una tarea secuencial de tecleo) y el tiempo para completar el nine hole peg test (9HPT). A los pacientes se les administró además unas escalas motoras (Hammersmith Functional Motor Scale Expanded [HFMSE]; Revised Upper Limb module [RULM]), y funcionales (Egen Klassification [EK2]; y la versión revisada de Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale [ALSFRS-R]). Se analizó la viabilidad y validez de constructo de Neuromyotype, midiendo el poder discriminativo entre pacientes y controles (mediante curvas ROC y el estadístico de Bangdiwala) y entre los distintos tipos funcionales de AME (walker, sitter y non-sitter) y su correlación con el resto de escalas motoras. Resultados: Las mediciones del teclado se pudieron realizar en todos los pacientes, al contrario que el resto de las escalas. Su administración fue rápida y sencilla. Las 3 variables del teclado discriminaron muy bien entre pacientes y controles, siendo la fuerza (ROC = 0.963) la que mejor diferencia de las 3, igualando al 9HPT (ROC = 0.966). También mostraron una buena capacidad para diferenciar por tipo funcional (especialmente a los non-sitter de los sitter y walker), siendo el tiempo secuencial (B = 0.83) la herramienta que mejor discriminaba entre los tres grupos por encima del resto de escalas motoras. Todas las escalas motoras y funcionales mostraron correlaciones fuertes o muy fuertes entre sí (rs = 0.71–0.99), con la fuerza correlacionando mejor con escalas motoras y las variables de tiempo con las escalas funcionales. Conclusión: Este estudio demuestra la viabilidad y validez de Neuromyotype para la valoración de pacientes adolescentes y adultos con AME. Los datos obtenidos con esta herramienta podrían ser de gran relevancia clínica, ahorrando tiempo y recursos en comparación con el resto de las escalas.
