Revista Portuguesa de Cardiologia (Mar 2022)
Congenital atrioventricular heart block: From diagnosis to treatment
Abstract
Congenital atrioventricular block (CAVB), classified as such when diagnosed in utero, at birth or during the first month of life, is a rare condition with an estimated incidence between 1/15 000 and 1/22 000 live births. It is now accepted that the pathophysiology of this condition is predominantly associated with an immunologically mediated response to the conduction system, which occurs due to transplacental passage of maternal autoantibodies from mothers diagnosed, in most cases, with systemic lupus erythematosus or Sjögren syndrome. Fetal echocardiography continues to be the diagnostic gold standard, however there are other techniques with good results and advantages. Regarding therapeutics, both pharmacological measures and cardiac stimulation techniques have been developed to increase the safety of procedures, decrease associated mortality and morbidity, and provide a better quality of life for patients, although there are disagreements in deciding the best therapeutic plan. This review aims to summarize and elucidate the best diagnostic approach as well as the best therapeutic strategies. A search was performed in the PubMed and Science Direct databases of articles published and accepted for publication. The following search terms were used: “Congenital atrioventricular block”, “Neonatal lupus”, “Pacemaker”, “Pathophysiology”, “Electrophysiology”, and “Prenatal diagnosis”. Articles in Portuguese and English were selected. No time constraints were used. Repeated articles were excluded from the two databases. Resumo: O bloqueio auriculoventricular congénito (BAVC), assim classificado quando diagnosticado in utero, ao nascimento ou durante o primeiro mês de vida, é uma patologia rara com uma incidência estimada que varia entre 1/15.000 e 1/22.000 nados vivos. É atualmente aceite que a fisiopatologia inerente a esta condição está predominantemente associada a uma resposta imunologicamente mediada contra o sistema de condução que ocorre devido à passagem transplacentária de autoanticorpos maternos de mães diagnosticadas, na maioria dos casos, com lúpus eritematoso sistémico (LES) ou síndrome de Sjögren (SS). A ecocardiografia fetal continua a ser o gold-standard diagnóstico, contudo existem outras técnicas com bons resultados e vantagens relativamente à primeira. No que concerne à terapêutica, tanto as estratégias farmacológicas quanto as técnicas de estimulação cardíaca têm evoluído no sentido de aumentar a segurança dos procedimentos, diminuir a mortalidade e morbilidade associadas e promover uma maior qualidade de vida dos doentes, continuando, apesar disso, a existir divergências no momento de decidir qual o melhor plano terapêutico. Deste modo, esta revisão tem como objetivo o resumo e a clarificação da melhor abordagem diagnóstica, bem como das melhores estratégias terapêuticas. Foi feita uma pesquisa nas bases de dados Pubmed e Science Direct de artigos publicados e aceites para publicação. Foram utilizadas as seguintes expressões de pesquisa: “Congenital atrioventricular block”, “Neonatal lupus”, “Pacemaker”, “Pathophysiology”, “Electrophysiology”, “Prenatal diagnosis”. Foram selecionados artigos escritos em português e inglês. Não foram utilizadas restrições temporais. Foram excluídos artigos repetidos nas duas bases de dados.
