Gaceta Médica de México (Jan 2022)

Mielofibrosis: diagnóstico y tratamiento

  • Raúl Martínez-Castro,
  • Gilberto Barranco-Lampón,
  • Luara L. Arana-Luna,
  • José L. Álvarez-Vera,
  • Flavio Rojas-Castillejos,
  • Rosalinda Peñaloza-Ramírez,
  • Adrián A. Carballo-Zarate,
  • Irma Olarte-Carrillo,
  • Jaime Israel-García Minamy,
  • Javier López-Salazar,
  • Juan J. Navarrete,
  • Arturo Espinosa-Partida,
  • Yanet Ventura-Enríquez,
  • Josué I. Ruiz-Contreras,
  • Oyuky G. Aguirre-Reyes,
  • Irene Anaya-Cuellar,
  • Jocelyn Aguilar-Luevano,
  • Hugo F. Díaz-Ramírez,
  • Wilfrido Herrera-Olivares,
  • José A. Aguilar-Hidalgo,
  • Luisa M. Alcivar-Cedeño,
  • Álvaro Hernández-Caballero,
  • Lourdes E. Galaz-Cordero,
  • José A. de la Peña-Celaya,
  • Pamela E. Báez-Islas,
  • Ramón A. Bates-Martín,
  • Ana Ma. de la Luz Cano- León,
  • Ma. Eugenia Espitia-Ríos,
  • Diego Barbosa,
  • Javier Morales-Adrián,
  • Martín J. Pacheco,
  • Nancy Delgado-López,
  • Yvette Neme-Yunes,
  • Alba E. Morales-Hernández,
  • Aldo Mújica-Martínez,
  • Alejandra B. Pérez-Lizardi,
  • Karen D. Pérez-Gómez,
  • Gabriel Barragán-Ibáñez,
  • Adolfo Martínez,
  • Karen Flores-Ordúñez,
  • Paulina Ramírez-Hoyos,
  • Ma. de los Ángeles Rosales-López,
  • Brenda L. Acosta-Maldonado,
  • Marco A. Jiménez-Ochoa,
  • Katheryn B. Garzón-Velásquez,
  • Eleazar Hernández-Ruiz,
  • Bosco M. McNally-Guillén,
  • Erick E. Saucedo-Montes,
  • Carolina Aguilar-Andrade,
  • Cindy L. Vivas-Arteaga,
  • Lidia V. Guerra-Alarcón,
  • Andrea I. Milán-Salvatierra,
  • Dafne I. Campa-Monroy,
  • Xóchitl Cota-Rangel,
  • Patricia Estrada-Domínguez,
  • Alinka S. García-Camacho,
  • Carolina García-Castillo,
  • Luisa I. Banda-García,
  • Vania Rodríguez-Sánchez,
  • Luis A. Meillón-García,
  • Elizabeth Urbina-Escalante,
  • Mario A. Martínez-Ramírez,
  • Sergio J. Loera-Fragoso,
  • Jorge Martínez-Coronel,
  • Nidia Zapata-Canto,
  • Sue C. Gómez Cortés,
  • Jesús E. Medina-Coral,
  • Liliana Mojica-Balderas,
  • Juan M. Pérez-Zúñiga,
  • Fernando J. Pérez,
  • José L. López-Arroyo,
  • Juan F. Zazueta-Pozos,
  • Eduardo Romero-Martínez,
  • Hilda Romero-Rodelo,
  • Ana L. Tapia-Enríquez,
  • Emely J. Soriano-Mercedes,
  • Óscar Salazar-Ramírez,
  • Shendel P. Vilchis-González,
  • Fredy Tepepa-Flores,
  • Martha Alvarado-Ibarra

DOI
https://doi.org/10.24875/GMM.M22000666
Journal volume & issue
Vol. 158, no. 93

Abstract

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La mielofibrosis (MF) es una neoplasia mieloproliferativa negativa para BCR-ABL1 caracterizada por mieloproliferación clonal, señalización de cinasa desregulada y liberación de citocinas anormales. En los últimos años se han realizado importantes avances en el conocimiento de la biología molecular y la valoración pronóstica de la MF. El tratamiento convencional tiene un impacto limitado en la supervivencia de los pacientes; incluye un enfoque de espera para pacientes asintomáticos, agentes estimulantes de la eritropoyesis, andrógenos o agentes inmunomoduladores para la anemia, fármacos citorreductores como la hidroxiurea para la esplenomegalia y los síntomas constitucionales, y esplenectomía o radioterapia en pacientes seleccionados. El descubrimiento de la mutación Janus cinasa (JAK) 2 desencadenó el desarrollo de la terapia dirigida molecular de la MF. Los inhibidores de JAK son efectivos tanto en MF con JAK2 positivo como con JAK2 negativo; uno de ellos, el ruxolitinib, es la mejor terapia disponible actualmente para la esplenomegalia y los síntomas constitucionales de la MF. Sin embargo, aunque el ruxolitinib ha cambiado el escenario terapéutico de la MF, no hay indicios claros de un efecto modificador de la enfermedad. El alotrasplante de células madre sigue siendo la única terapia curativa de la MF, pero debido a su morbilidad y mortalidad asociadas, generalmente se restringe a pacientes elegibles con MF de riesgo alto e intermedio 2. Para mejorar los resultados terapéuticos actuales, actualmente se está probando la combinación de inhibidores de JAK con otros agentes y se están investigando fármacos más nuevos.

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