Manifestaciones cardiovasculares en el síndrome de Ehlers-Danlos tipo hipermóvil

Abstract

Introducción. En el síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil (SEDHT) hay importante frecuencia de síntomas cardiovasculares, los estudios se han realizado en pacientes diagnosticados con criterios de Brighton. El objetivo de esta investigación fue determinar la frecuencia de síntomas y anomalías ecocardiográficas en población adulta no seleccionada, diagnosticada de SEDHT, en un consultorio de cardiología, con los criterios de la Clasificación Internacional de los síndromes de Ehlers-Danlos (CI), publicada el 2017. Métodos. Estudio descriptivo en pacientes diagnosticados de SEDHT, mayores de 12 años, atendidos en consultorio externo de cardiología de San Salvador, El Salvador, entre 2012 y 2019. Se valoraron historia clínica, examen físico, antropometría, score de Beighton, test postural de 10 minutos y ecocardiografía (ECO). Resultados. Se diagnosticó SEDHT en 57 pacientes, relación de 9:1 entre géneros, predominio femenino; edad promedio 32,3+12,8 años. Se hizo ECO en 93% de sujetos. El síntoma más reportado fue palpitaciones (75,4%), pero había algún síntoma cardiovascular (dolor torácico, disnea, palpitaciones, presíncope o síncope) en 91,2% de casos. Disautonomía (POTS y/o hipotensión/intolerancia ortostática) estaba presentes en 53,6% de pacientes. El prolapso mitral tuvo frecuencia de 13,2%, cambios mixomatosos valvulares en 17% de casos. Un Z score aórtico anormal fue poco frecuente (4 de 53 pacientes, 7,5%). El ecocardiograma mostró al menos una anormalidad en el 26,4% de sujetos. Conclusión. En el SEDHT se registra alta frecuencia de síntomas cardíacos, disautonomía y ECO anormal. Se justifica buscar anomalías cardiovasculares cuando se haga diagnóstico de SEDHT; recíprocamente, en pacientes jóvenes con manifestaciones cardiovasculares es conveniente pensar en SEDHT.

Keywords

• síndrome de ehlers-danlos
• disautonomías primarias
• prolapso de la válvula mitral (fuente: decs de bireme)