SÍNDROME CORONARIANA AGUDA E ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE EM PACIENTE COM MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A macroglobulinemia de Waldenström (MW) é um linfoma indolente, resultante do acúmulo, predominantemente na medula óssea, de linfócitos plasmocitoides monoclonais malignos que secretam imunoglobulina M (IgM) monoclonal. Relato do caso: M.A.C.L., 73 anos, masculino, médico, natural e procedente de João Pessoa – PB. Paciente chega ao serviço de urgência em 07/08/2019, queixando-se de dor retroesternal, associada a náusea e dispneia aos esforços habituais, que alivia com repouso. Apresenta história pessoal de diabetes mellitus, hipertensão arterial e doença arterial coronariana há 20 anos. Foi solicitado ECG de repouso, compatível com Síndrome Coronariana Aguda (SCA) Sem Supradesnivelamento do Segmento ST. Iniciou-se protocolo para SCA. Paciente foi admitido na Unidade de Terapia Intensiva e foram solicitados hemograma, TAP e TTPA (Hb 5,2 VCM 132 L 24200 N 12584 Plaquetas 242 mil TAP 42% TTPA 48), quando foi constatada dificuldade de analisar os hemogramas colhidos do paciente, com necessidade de dispor a amostra em banho-maria a uma temperatura média de 37°C. Foi realizada angioplastia de artéria descendente anterior com stent farmacológico, sem intercorrências. Em seguida, foram solicitados DHL, haptoglobina, Imunofixação sérica e Eletroforese de proteínas séricas: IgA 130 IgG 866 IgM 1188 DHL 898 EFPS: pico em gama não quantificado. Haptoglobina < 6. Foi realizada imunofenotipagem do sangue periférico (CD19+, CD20+, CD22+, CD23+, CD5+, CD24+, CD81+, HLADR+, FMC7+ e CD45+). Resultado negativo para mutação L265P no gene MYD88. Com provável diagnóstico de MW, foi iniciado protocolo DRC programado de 6 ciclos e, em seguida, manutenção com rituximabe. Paciente finalizou tratamento, com excelente resposta, assintomático. Discussão: O paciente foi admitido no serviço com quadro de SCA. Durante a internação, a partir dos níveis de hemoglobina, presença de crioaglutinação e queixas de intolerância ao frio, suscitou-se também a possibilidade da presença de Anemia Hemolítica Autoimune mediada por Anticorpos Frios, posteriormente confirmada. Nesse contexto, associado à presença de pico monoclonal de IgM, iniciou-se a avaliação do paciente em busca de doenças linfoproliferativas. Foi realizada uma imunofenotipagem do sangue periférico, que encontrou diversos marcadores compatíveis com Doença Linfoproliferativa Crônica de Células B. Em relação à confirmação diagnóstica da MW, esta é baseada na confirmação histopatológica da infiltração da medula óssea pelo linfoma linfoplasmocítico. Entretanto, não foi possível a realização da biópsia de medula óssea, haja vista que o paciente estava em uso de dupla antiagregação plaquetária e não poderia receber um concentrado de plaquetas, devido à Síndrome Coronariana Aguda e à implantação do stent farmacológico coronariano. Para o tratamento desta doença, em pacientes com baixa carga tumoral e com comorbidades, o protocolo de primeira linha é o DRC, que emprega rituximab, ciclofosfamida e dexametasona. Conclusão: Desta forma, observa-se um provável quadro de MW, com manifestações clínicas raras e com diagnóstico dificultado devido à impossibilidade de realização do estudo da medula óssea. No entanto, a suspeita clínica levou à solicitação da imunofenotipagem, que foi capaz de auxiliar no diagnóstico e na conduta terapêutica, culminando com desfecho clínico positivo.