Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2023)

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ APÓS REATIVAÇÃO DE CITOMEGALOVÍRUS NO PÓS TRANSPLANTE DE CÉLULAS TRONCO HEMATOPOIÉTICAS ALOGENÊICO PARA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS T

  • TADS Marcos,
  • GMM Pascoal,
  • JA Rena,
  • BN Nascimento,
  • DR Spada,
  • DB Cliquet,
  • AFC Vecina,
  • JR Assis,
  • MA Goncalves,
  • MG Cliquet

Journal volume & issue
Vol. 45
p. S272

Abstract

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Introdução: A Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), na maioria dos casos é de células B, sendo que nas crianças apresenta frequentemente o antígeno CD10 + (CALLA). Cerca de 20% dos casos de LLA são de células T e esses são mais comuns em adultos. Sua apresentação clínica pode ter leucocitose, linfonodomegalias, esplenomegalia, infiltração do SNC e por vezes alargamento de mediastino. Os blastos são TdT positivos com expressão variável de CD 1a, 2, 3, 4, 5, 7, e 8. CD3 e CD7 citoplasmáticos são frequentemente positivos. Em geral tem prognóstico pior do que as LLA B e o tratamento deve ser o pediátrico, principalmente para pacientes adultos jovens que toleram esses tratamentos. O esquema HyperCVAD também se mostra eficiente. Pelo fato de em adultos, mesmo jovens, haver uma alta frequência de recidivas, o transplante alogenêico de células tronco hematopoiéticas (TCTH) deve ser indicado, principalmente em pacientes de alto risco. O TCTH tem como complicações a reação do enxerto contra o hospedeiro, bem como intensa imunossupressão, principalmente nos primeiros 100 dias. A reativação do citomegalovírus (CMV) pode ocorrer e levar a quadros graves de pneumonia intersticial e outras complicações. A reativação deve ser avaliada através da vigilância de exames moleculares de sangue e de urina, e em ocorrendo, tratada com ganciclovir. A síndrome de Guillain-Barre (GB) está relacionada a infecções e vacinas em grande parte dos casos e é caracterizada por uma fraqueza muscular simétrica, ascendente principalmente de musculos proximais. Objetivo: Relatar um caso de GB após transplante e reativação de CMV. Método: Avaliação de prontuário do paciente. Relato do Caso: Paciente de 19 anos com anemia (Hb = 7,8 g/dL), plaquetopenia (90.000/mm3) e leucocitose (23200/mm3) com blastos circulantes, teve o diagnóstico firmado de LLA T em março de 22. Medula óssea com 96% de blastos CD45+-/CD34parcial/CD2+/CD7++/CD35+/cCD3parcial/CD3parcial/CD5 parcial/CD10parcial/CD13parcial/CD33parcial/CD56parcial,TCRa/bparcial. Tratado com 8 ciclos de HyperCVAD e profilaxia do SNC de 03 a 10/2022. DRM positiva após 1 ciclo de indução e não mensurável após o terceiro ciclo. Encaminhado ao TCTH com Irmã 100% compatível como doadora. Transplante realizado em 11/2022 e em 12/2022 reativação de CMV. Iniciado tratamento com ganciclovir. Algumas semanas depois evoluiu com quadro de fraqueza muscular, parestesia bilateral e simétrica, inicialmente em mãos e pés. Perda de força em membros inferiores e posteriormente em membros superiores. Não apresentou febre, diarreia ou sintomas gripais prévios. TC de Crânio, Coluna Cervical, Torácica e Lombossacra sem alterações. Liquor com leuco = 2, hemácias = 4 e Proteínas = 51. Dois meses depois:7 células e 528 de proteínas. Dissociação proteíno-citológica. Tratado com altas doses de imunoglobulina, evoluiu com sequelas motoras e manteve quadro de fraqueza no 2ºneurônio motor dos 4 membros, axial. ENMG evidenciou lesão grave multirradicular sem denervação ativa em franca recuperação. Atualmente com quimerismo de 100% da irmã e se mantem em remissão após 9 meses do TCTH com DRM não detectável. Discussão: A síndrome de GB pode ocorrer após infecções virais ou vacinas. Há relatos de GB em pacientes transplantados e em pacientes com infecções por CMV. O caso em questão suscitou dúvidas quanto à possível recidiva da doença em SNC, mas a investigação mostrou outra causa para o quadro neurológico, ou seja, a poliradiculoneurite ou Síndrome de Guillain-Barré.