LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA EM LACTENTE - RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: As leucemias são um grupo de doenças da medula óssea em que glóbulos brancos se proliferam desordenadamente, acumulando-se na circulação. Elas são classificadas por sua origem (linfoide ou mieloide) e progressão (aguda ou crônica). A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é uma neoplasia evidenciada pelo distúrbio clonal de células pluripotentes, totalizando 15% das leucemias. Geralmente há a presença do cromossomo Filadélfia (Ph) na LMC, caracterizado pela translocação do gene ABL1 do cromossomo 9 com o gene BCR, do cromossomo 22 t(9;22) (q34;q11). Epidemiologicamente, a LMC afeta mais homens do que mulheres (1,4:1) e é mais comum entre os 40 e 60 anos. Na faixa etária de 1 a 14 anos, há incidência de 0,7 caso/milhão/ano no Brasil, sendo raro o acometimento pediátrico. É frequentemente diagnosticada com um hemograma de rotina, que evidencia leucocitose com desvio completo e escalonado, presença de baixa porcentagem de blastos, anemia normocítica e normocrômica, plaquetas aumentadas, normais ou reduzidas. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de uma lactente com LMC e discutir o curso do tratamento. Relato de caso: Paciente MMPA, 14 meses, chega em primeira consulta hematológica com alteração de 28440/mm3 leucócitos em leucograma de rotina, sendo 58% segmentados, 3% eosinófilos, 34% linfócitos típicos e 5% monócitos, associado a hemoglobina de 10,3 g/dL, hematócrito de 30,6%, VCM 80,5 e plaquetas 486000/mm3, assintomática. Repetido o hemograma para descartar diagnósticos diferenciais, manteve a proliferação em ascensão. Foi realizado para diagnóstico mielograma, com achados de medula óssea hipercelular, espículas cheias com série granulocítica hipercelular, presença de 1% de mieloblastos, 13% promielócitos, 16% mielócitos, 15% metamielócitos, 16% bastões, 20% segmentados e 4% eosinófilos, hibridização “in situ” por imunofluorescência positiva para rearranjo BCR-ABL t(9;22)(q34;q11.2) p210. Paciente foi diagnosticada com LMC e iniciou tratamento com 100 mg de Imatinibe ao dia. Em adultos, o tratamento consiste na administração de 400 mg de Imatinibe ao dia, já em crianças, devido à baixa casuística não há padronização posológica definida. Nas avaliações de respostas moleculares aos 3, 6 e 12 meses, não alcançou resposta molecular maior. Grau máximo de resposta RM3. Atualmente aos 3 anos, paciente está em uso de 200 mg ao dia de Imatinibe, com os achados laboratoriais recentes, hemoglobina 11,7 g/dL, hematócrito 32,6%, plaquetas 315000/mm3, leucócitos 6290/mm3, sendo 29,4% segmentados, basófilos 0,5%, eosinófilos 2,7%, linfócitos 60,9%, monócitos 6,5%. Mielograma com remissão citológica, medula óssea normocelular e espículas normocelulares. Contudo, apresenta RQ-PCR com presença de BCR-ABL1 de RM3, indicando controle parcial da doença. Conclusão: Devido à raridade da LMC em crianças, especialmente em lactentes, ainda não há estudos focados no tratamento da faixa etária. Logo, mostra-se a importância desse relato, para registro do caso e alternativas de tratamento, ajustadas a partir das diretrizes para adultos, com o objetivo de estabelecer protocolos adequados para pacientes pediátricos no futuro.