Stevens-Johnsonov sindrom in toksična epidermalna nekroliza pri otrocih: prikaz primerov in pregled literature

Abstract

Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) in toksična epidermalna nekroliza (TEN) sta redki življenje ogrožajoči bolezni, ki se kažeta z nastajanjem mehurjev ter odstopanjem povrhnjice kože in sluznic. Najpogosteje sta posledica imunsko sprožene reakcije na zdravilo, redkeje zaradi drugih vzrokov. Poleg prekinitve zdravljenja z zdravilom, ki je lahko sprožilo SJS/TEN, ali uvedbe zdravljenja bakterijske okužbe, če je ta kot vzročni dejavnik dokazana, uvedemo lokalno zdravljenje sprememb na očeh, koži in sluznicah, v težjih primerih pa še sistemsko zdravljenje z glukokortikosteroidi (GKS) in/ali intravenskimi imunoglobulini (IVIG). Za optimalni izid bolezni je bistveno sodelovanje med specialisti različnih strok. Prispevek predstavi skupino bolnikov, obravnavanih na Kliničnem oddelku za otroško alergologijo, revmatologijo in klinično imunologijo Pediatrične klinike UKC v Ljubljani in pregled literature. V letih 2011–2019 smo zdravili šest otrok s SJS/TEN. Pri štirih otrocih je bil sprožilni dejavnik zdravilo, pri enem okužba z Mycoplasmo pneumonie, pri enem bolniku pa etiologije nismo mogli opredeliti. Z GKS in IVIG so bili zdravljeni štirje otroci, en otrok z okužbo z M. pneumonie je bil zdravljen z azitromicinom in IVIG, en otrok pa je prejel le zdravila lokalno. Izid bolezni je bil pri vseh otrocih dober, in sicer tudi brez poznih posledic bolezni.

Keywords

• stevens-johnsonov sindrom
• toksična epidermalna nekroliza
• etiologija
• zdravljenje
• otroci