COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA E INSUFICIÊNCIA RENAL DIALÍTICA POR PROVÁVEL NEFROPATIA POR LISOZIMAS SEGUIDO POR TRANSPLANTE HAPLO-IDÊNTICO EM PACIENTE COM LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA MONOCÍTICA

Abstract

Introdução: Leucemia mieloide aguda (LMA) é a leucemia aguda mais frequente em adultos, com necessidade de tratamento com prontidão em virtude da alta morbimortalidade. Entre as complicações mais temidas está a insuficiência renal aguda (IRA) e a coagulação intravascular disseminada (CIVD), a qual apresenta mortalidade acima de 50%. Objetivos: Descrever caso clínico desafiador de paciente com LMA com CIVD e evolução para IRA dialítica que foi submetido a transplante alogênico (TCTH). Relato de caso: Homem de 64 anos foi admitido com febre, gengivorragia, epistaxe e moscas volantes há 1 semana. Exames laboratoriais evidenciaram Hb 13,1 g/dL, leucócitos 37.960 x 109/L, com 65% de blastos com morfologia monocítica, plaquetas 23.000 x 109/L, INR 2,29, fibrinogênio 50 mg/dL e tromboelastograma incoagulável. Medula óssea foi compatível com LMA monocítica, com 81% de blastos. Exames detectaram: trissomia do RUNX1T1, mutação do NPM1, trissomia do cromossomo 8 e o ganho do 1q. Tomografia de crânio mostrou hemorragia subaracnoidea. Paciente recebeu vitamina K, fibrinogênio, plasma e crioprecipitado devido quadro de coagulopatia. Foi iniciado protocolo de indução com citarabina e idarrubicina (3+7). Logo após início de citarabina, apresentou piora rápida da função renal, sem outros exames compatíveis com lise tumoral, com indicação de hemodiálise contínua. Não foi realizada biópsia renal em virtude da coagulopatia. Paciente persistiu com doença residual mínima (DRM) detectável após 2 terapias de indução com 3+7, alcançando DRM negativa somente após receber Decitabina 20 mg/m2 por 3 dias associado a Venetoclax 400 mg/dia contínuo. Foi submetido a TCTH haploidêntico, com fonte de células periféricas, sendo o filho o doador. Realizou condicionamento com Irradiação medula total 6Gy (D-8 e D-7), Bussulfano (com AUC de 4800 nos D-5 e D-4), Fludarabina ajustada para função renal (24 mg/m2 D-6 a D-4), com realização de dialise estendida 6h após infusão de Fludarabina e Ciclofosfamida (50 mg/kg D+3 e D+4). As doses das medicações foram ajustadas para a função renal: ciclofosfamida foi reduzida em 25%, Fludarabina foi reduzida em 20% e a dose de Bussulfano foi calculada conforme dosagens séricas. A ação da Fludarabina dura 6 horas, com formação do metabólico neurotóxico após esse período, portanto as diálises eram estendidas e programadas para ocorrer 6 horas após a Fludarabina. Paciente apresentou síndrome de liberação de citocinas, com melhora após ciclofosfamida no D+3. A profilaxia para doença do enxerto contra hospedeiro foi feita com Micofenolato Mofetil e Tacrolimus. Apresentou enxertia neutrofílica no D+17. Avaliação medular do D+60 pós transplante apresentava DRM e NPM1 negativos, com 100% de quimerismo. Conclusão: Descrevemos o quadro de homem com LMA que evoluiu com CIVD e IRA dialítica provavelmente relacionada à liberação pelos monócitos de lisozima, enzima causadora de injúria tubular tóxica. Apesar das complicações, o tratamento foi particularizado, com desfecho favorável, estando o paciente no D+90 pós TCTH em remissão da leucemia.Palavras-chave: Leucemia Monocítica Aguda; Diálise; Lisozimas; Coagulação Intravascular Disseminada; Transplante Alogênico.