Hemofilia A congênita e inibidor: experiência cirúrgica pós trauma durante profilaxia com Emicizumabe.

Abstract

O desenvolvimento de novos tratamentos para a hemofilia promove uma nova realidade para pacientes e tratadores. Os fatores de meia vida estendida possibilitaram um aumento do nível de vale e redução da frequência das aplicações intravenosas, mas ainda mantêm um impacto na vida da pessoa com hemofilia A. Entre os tratamentos de não reposição, o emicizumabe possibilitou grandes mudanças com a utilização da via subcutânea e a manutenção de nível hemostático constante, garantindo uma profilaxia segura e eficaz. Apesar do excelente controle dos sangramentos, o emicizumabe não corrige completamente a hemostasia e frente a traumas ou cirurgias maiores pode ser necessário o uso de medicações hemostáticas adicionais. Naqueles com inibidor, o uso do CCPa se associou a ocorrência de eventos de trombose e microangiopatia nos estudos de fase 3, determinando a recomendação de uso preferencial do rFVIIa para controle de sangramentos ou procedimentos invasivos maiores durante a profilaxia com emicizumabe. Até o momento, a experiência de manejo de episódios de sangramentos, cirurgias maiores e situações de urgência ainda é pouca e faltam diretrizes que padronizem essa abordagem. Esse trabalho objetiva relatar a experiência cirúrgica pós trauma em pessoa com hemofilia A grave e inibidor de alta resposta em uso de profilaxia com emicizumabe.