DADOS DE MUNDO REAL DE PACIENTES COM LINFOMA PRIMÁRIO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL EM HOSPITAL TERCIÁRIO DE SÃO PAULO

Abstract

Introdução: O linfoma primário do sistema nervoso central (LPSNC) é uma neoplasia linfoide rara, com acometimento extranodal exclusivo, com predomínio em pacientes idosos. Geralmente o tumor é altamente proliferativo, sendo que 90% dos casos podem ser considerados como Linfoma Difuso de Grandes células B (DLBCL). Pelo algoritmo de Hans para definição da célula de origem, a maioria dos PCNSL seriam considerados como não-centro germinativo. Como ainda não há dados significativos de PCNSL na América Latina, estudos de vida real tornam-se importantes, a despeito da heterogeneidade de terapias. Objetivo: Descrever as características clínico-epidemiológicas, tratamentos utilizados e desfechos de pacientes diagnosticados com LPSNC, no período de 2013 a 2021 em hospital terciário particular de São Paulo. Métodos: Estudo multicêntrico, retrospectivo. Os dados foram obtidos através do prontuário eletrônico. Critérios de inclusão foram diagnóstico e tratamento de LPSNC em nossa instituição entre 2013 e 2021. Como critério de exclusão, envolvimento secundário de sistema nervoso central (SNC) por linfoma ou infecção por HIV. Resultados: No período, 12 pacientes foram diagnosticados com LPSNC. Dois foram excluídos (um não apresentava critérios de inclusão e outro recebeu apenas paliação devido à baixo performance status). A idade média foi de 64 anos com predomínio do sexo masculino (70%) e ECOG entre ≤ 1 (80%). A maioria (80%) dos pacientes apresentavam lesão apenas em encéfalo, sem acometimento de líquor ou medula espinhal e metade (50%) dos pacientes sofreu ressecção quase completa de lesão no diagnóstico. O protocolo de tratamento mais utilizado (80% dos casos) foi metotrexato, temozolamida e rituximab (MTR) com dose padronizada na literatura ou modificada (modificações mais comuns: redução da dose de metotraxato para 1,5 g/m2 e aplicação de rituximab 375 mg/m2 divididos nos dias 1, 10 e 20 e uso da temozolamida na dose de 150 mg/m2 nos 7 primeiros dias de ciclos de 28 dias). O follow-up mediano foi de 1,5 anos e as sobrevidas global (OS) e livre de progressão (PFS) em 2 anos foram de 86% e 43%, respectivamente. 30% dos pacientes receberam consolidação com transplante autólogo de medula óssea (destes, 2/3 em primeira remissão). Dos 6 pacientes que reicidivaram (60% da população estudada), quatro (66%) realizaram quimioterapia de resgate (protocolo MATRIX e ICE, em um paciente cada, e IVAC em dois pacientes) com apenas um óbito (relacionado a infecção secundária a imunossupressão pelo protocolo MATRIX). Dois pacientes receberam radioterapia em SNC, sendo apenas um como terapia de resgate após recaída de doença. Ambos apresentaram sequelas neurológicas após (perda de memória e alteração comportamental). Discussão: Trazemos a análise de dez pacientes com diagnóstico de LPSNC tratados em nosso serviço, que ainda sofre com ausência de padronização de um tratamento com boa taxa de resposta a longo prazo. Contudo, a PFS e a OS foi semelhante a de outros estudos com uso de esquemas semelhantes, como as do estudo Alliance 50202 (PFS=57% e OS=78%). Devido a raridade do PCNSL, apenas 4 estudos fase 3 foram realizados nesta doença, sendo a maioria dos dados baseados em estudo fase 2 ou de mundo real. Conclusão: Devido ao prognóstico ruim destes pacientes, estes dados servem para corroborar a necessidade médica não atendida de tratamentos mais eficazes.