Update on the pathophysiology and management of syringomyelia unrelated to Chiari malformation

Abstract

Introduction: Much has been published on syringomyelia related to Chiari malformation. In contrast, little is known about the condition when it is not associated with this malformation, but this presentation of syringomyelia constitutes a different entity and therefore requires specific management. We conducted a literature review to summarise the most accepted and widespread ideas about the pathophysiology, management and other aspects of syringomyelia unrelated to Chiari malformation. Development: We reviewed the most relevant literature on this condition, focusing on the pathophysiology, clinical presentation, diagnosis, and treatment. Conclusions: Syringomyelia unrelated to Chiari malformation is a distinct entity that must be well understood to guarantee correct diagnosis, monitoring, and management. When the disease is suspected, a thorough study should be conducted to identify its aetiology. Treatment must aim to eliminate the cause of the disease; symptomatic treatment should remain a second-line option. Resumen: Introducción: Son muchos los conocimientos y publicaciones existentes sobre la siringomielia relacionada con la malformación de Chiari, pero existe poca difusión de este cuadro cuando no se presenta en relación con dicha malformación. Ello es importante ya que es una entidad propia que precisa de un conocimiento y manejo específico. Presentamos esta revisión con el objetivo de dar a conocer las ideas más aceptadas y difundidas a día de hoy al respecto de la fisiopatología, manejo y otros aspectos de la siringomielia no secundaria a malformación de Chiari. Desarrollo: Se ha realizado una revisión de la literatura más relevante en torno a esta patología, centrándose en su fisiopatología, presentación clínica, estudio diagnóstico y manejo. Conclusiones: La siringomielia no relacionada con malformación de Chiari es una entidad propia que precisa de un conocimiento adecuado en su profundidad para su sospecha, seguimiento y manejo adecuado. Ante el hallazgo de este cuadro debe realizarse un estudio detallado encaminado a intentar identificar la causa, quedando el tratamiento sintomático como opción de rescate. Keywords: Arachnolysis, Chiari malformation, CINE-MRI, Syringopleural shunting, Syringosubarachnoid shunting, Syringomyelia, Palabras clave: Aracnólisis, Chiari, Cine-RM, Derivación cistopleural, Derivación cisto-subaracnoidea, Siringomielia