Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2023)
LINFOMA DE CÉLULAS B PRIMÁRIO DO MEDIASTINO COM RECAÍDA NO SISTEMA NERVOSO CENTRAL OCASIONANDO PAN-HIPOPITUITARISMO: RELATO DE CASO
Abstract
Introdução: O Linfoma de células B primárias do Mediastino (LBPM) é representado, frequentemente, como uma massa tumoral que se localiza, principalmente, no mediastino anterior e correspondem a 10% dos Linfomas Difusos de Grandes Células B (LDGCB). O LBPM tem o potencial de se alastrar para órgãos adjacentes, assim como outros tecidos, vide adrenal, rim e Sistema Nervoso Central (SNC). Com isso, objetiva-se descrever um relato de caso sobre LBPM, que apresentou remissão após quimioterapia, com posterior recaída no SNC Suprasselar, gerando Pan-hipopituitarismo. Materiais e métodos: Teve como ênfase a busca por dados presentes nos prontuários e nos laudos dos exames realizados. Relato de caso: Paciente masculino, 24 anos, apresentou quadro de sensação de pressão em face, acompanhado de desconforto torácico há 2 semanas. Diante disso, inicialmente, foi tratado com Amoxicilina com Clavulonato para sinusite. Após isso, retorna à emergência sem melhora clínica, somada a edema no pescoço. Em seguida, foram solicitadas Tomografias Computadorizadas (TC), com achados em tórax: massa lobulada na região Anterossuperior do mediastino medindo 8,3x5,8 cm, reduzindo 50% do lúmen da veia cava superior. Logo, foi concluída a Síndrome de Veia Cava Superior como a provável hipótese diagnóstica da sensação de pressão em face. Em seguida, foi realizada uma biópsia guiada por TC da massa em mediastino, no qual evidenciou um resultado compatível com LBPM, com imuno-histoquímica: CD20+, BCL6+, MUM-1+, CD23+, CD45+, CD30+. Ki- 67 alto índice. Nesta ocasião, o estadiamento clínico Ann Arbor IIA. Foi realizada quimioterapia citorredutora COP e na sequência foi instituída quimioterapia com protocolo R-DA-EPOCH por 6 ciclos. Após isso, PET CT expôs estudo sem evidência de lesões hipermetabólicas com relevância oncológica, tendo resposta completa após o 6° ciclo. Dois meses após, o paciente abre quadro febril de origem indeterminada mais desconforto em mamilos, barramento visual e disfunção sexual. Posto isso, novas TC não mostraram lesões expansivas. Pela queixa do desconforto mamilar foi solicitado prolactina, revelando nível elevado. Isso motivou a realização de uma Ressonância Magnética (RNM) de crânio e hipófise, com visível recaída do linfoma em hipotálamo, infiltrando quiasma óptico bilateralmente. Foram dosados hormônios pituitários com todos abaixo dos seus níveis séricos normais, evidenciando Pan-Hipopituitarismo. Realizou-se protocolo de quimioterapia de resgate, MATRIX, junto com reposição hormonal. Uma nova RNM apontou uma redução total de 80% da lesão no SNC. No momento o paciente encontra-se em aguardo de um transplante de Medula óssea autólogo. Discussão: O LBPM se apresenta como massa localizada no mediastino anterior com crescimento acelerado, tendo sintomas como tosse, dispneia, disfagia e síndrome da veia cava superior precocemente. É mais comum a invasão de pleura, pulmão, pericárdio e parede torácica que em outras variantes de LDGCB. Ademais, em casos de disseminação, o SNC é comumente acometido. Conclusão: O caso demonstra o poder que alguns subtipos de Linfomas têm de acometer outros tecidos e órgãos. Logo, o caso trata-se de um LBPM que, mesmo apresentando uma boa remissão quimioterápica, apresentou-se em uma forma extranodal, acometendo o SNC, o que trouxe como consequência para o paciente um Pan-hipopituitarismo.