DIFICULDADE DIAGNÓSTICA DA SÍNDROME DE SÉZARY: UM RELATO DE CASO

Abstract

Objetivos: Relatar o caso de uma paciente com dificuldade diagnóstica da Síndrome de Sézary (SS). Material e métodos: Estudo descritivo e observacional, com análise do prontuário da paciente. Relato do caso: Paciente C.L.S.S, sexo feminino, 71 anos, procurou atendimento médico com queixa de prurido corporal intenso e linfocitose persistente desde 2020, meio a pandemia, em que buscou por opinião de diversos especialistas como alergista, dermatologista, reumatologista e infectologista, sem elucidação diagnóstica. Encaminhada ao serviço de hematologia em outubro de 2022, onde relatou apenas o prurido corporal, negando os sintomas B. De comorbidades prévias, relatou apenas depressão e doença de Alzheimer, utilizando como medicações contínuas: Sertralina 50 mg/dia e Rivastigmina 3 mg/dia. Ao exame físico, detectou-se a presença de linfonodomegalias de 2 cm em cadeia cervical profunda e de 3 cm em região axilar bilateralmente. Exames laboratoriais com leucocitose a custas de linfócitos (leucócitos: 11.840; segmentados: 3446; linfócitos: 7672). Sem outras alterações no hemograma. Sorologias negativas para HTLV, hepatite b, hepatite C e HIV. Imunofenotipagem com presença de linfócitos T CD4-positivo: 57% (7.073), tendo perfil anômalo, caracterizado pela expressão dos antígenos CD3 de membrana e CD5, CD2 parcial, em associação com perda anômala dos antígenos de PAN-T CD7 e CD26. Os linfócitos T anômalos apresentaram restrição clonal, com ausência de expressão de antígeno TRBC1 (região constante 1 da cadeia beta do receptor de células T). Dentre as neoplasias maduras, a perda da expressão do CD7 ocorre mais frequentemente na SS. Realizada biópsia de pele que não concluíram a presença do linfoma. No PET-CT evidenciou-se linfonodos hipercaptantes na cadeia axilar bilateral, de morfologia anatômica inespecífica, sugerindo apenas processo inflamatório. Diagnosticada com SS ou linfoma cutâneo T em fase leucêmica, conforme imunofenotipagem, com estadiamento IVA1. Caso discutido com experts na área de hematologia e dermatologia e optado por iniciar terapia local com fototerapia com raios UVB- NB associado a terapia sistêmica com alfa-peginterferona-2ª(Pegasys 180 mg), semanalmente de forma continua até toxicidade ou progressão de doença. Atualmente, em 8°ciclo de Pagasys, com melhora clínica, laboratorial e encontrando-se assintomática. Discussão: A SS é um raro linfoma de células T, muitas vezes subdiagnosticado. O caso relatado demonstra a dificuldade e demora no diagnóstico da paciente, principalmente em um contexto de pandemia. Trata-se de uma doença rara com prognóstico grave, dessa forma, a intervenção precoce se faz de suma importância para impedir a progressão da doença. Após a realização da imunofenotipagem, iniciou-se as terapias tópicas e sistêmicas, com alívio sintomático e retardo na progressão da doença. Conclusão: A Síndrome de Sézary é rara e apresenta um prognóstico diferente para cada paciente. Por tratar-se de uma doença rara com interface com mais de uma especialidade médica, por muitas vezes ela é subdiagnosticada ou detectada apenas em estágios avançados. Sendo assim, o caso demonstra a dificuldade diagnóstica, em um contexto de pandemia, havendo a demora de 2 anos para o diagnóstico. Diante disso, faz-se necessário o conhecimento da patologia para o diagnóstico adequado e precoce, investigação correta e tratamento para aumentar a qualidade de vida desses pacientes, além do alívio dos sintomas e de evitar o avanço da doença.