RELATO DE CASO DE GAMOPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INDETERMINADO ASSOCIADA À POLINEUROPATIA PERIFÉRICA.

Abstract

Introdução/Objetivos: As gamopatias monoclonais são distúrbios patológicos originados pela presença anormal de imunoglobulina monoclonal (M). Este grupo inclui a gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS), a macroglobulinemia de Waldenström (WM) e o mieloma múltiplo (MM). Quando a gamopatia monoclonal se manifesta através de neuropatia periférica, diagnosticar a condição torna-se um desafio. É crucial realizar distinção de outras gamopatias que apresentam sintomas semelhantes, como a amiloidose e da neuropatia associada ao mieloma osteoesclerótico (síndrome POEMS). Este relato de caso tem como objetivo correlacionar a MGUS com o caso de neuropatia periférica assimétrica. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, com 51 anos, procura atendimento com queixa de perda de força assimétrica e parestesia em membros inferiores há 6 meses, associada a hipo/arreflexia, negava etilismo ou comorbidades relacionadas. Realizada investigação com ENMG a qual evidenciou polineuropatia desmielinizante sensitiva e motora mista nos quatro membros. Procedeu-se avaliação complementar com funções tireoidiana, hepática e renal normais; sorologias negativas e vitaminas normais; avaliação do LCR sem alterações; EFP com pico monoclonal 0,55 g/dL - IgM Kappa. Sob as hipóteses de MGUS associada a neuropatia periférica, síndrome POEMS, MW, amiloidose e MM foi prosseguido investigação com RNM óssea e tomografias normais, bem como biópsia de medula óssea (BMO), está explicitando 1% de plasmócitos clonais. Diante dos achados, o diagnóstico de exclusão foi gamopatia monoclonal associada a neuropatia periférica. Não fora realizada a dosagem de anti-MAG, pela indisponibilidade do teste. O paciente apresentava progressão da perda de força sendo prescrita terapia com imunoglobulina humana intravenosa (IGIV) 2 g/kg, a cada 4 semanas, atualmente pós primeira dose com manutenção dos sintomas. Discussão: Uma repercussão significativa da MGUS é sua habilidade de causar danos nos órgãos devido às propriedades imunogênicas da proteína M, manifestando-se em complicações como neuropatia periférica e glomerulonefrite membranoproliferativa. No caso da neuropatia periférica a fisiopatologia não é completamente esclarecida, mas estudos indicam que ocorre desmielinização e alargamento das lamelas de mielina e os depósitos monoclonais de IgM podem ser encontrados nas lamelas e em detritos de mielina uma vez que a proteína M liga-se à glicoproteína associada à mielina (MAG). Ela acomete principalmente homens em sua sexta a nona década de vida, apresentando-se como uma neuropatia simétrica distal causando ataxia sensorial. A abordagem inicia pelo processo de exclusão de outras causas prováveis de neuropatia periférica e pela diferenciação da presença de proteína M como achado incidental. A seguir, é essencial realizar a diferenciação diagnóstica entre MGUS e patologias de células plasmáticas. A presença de anticorpos anti-MAG não é patognomônica, mas pode reforçar o diagnóstico, que tende a ser de exclusão pela falta de testes específicos. Diversos estudos demonstraram benefícios de curto prazo com o uso de IGIV nesta condição, mesmo que o mecanismo de ação não seja completamente compreendido, pode-se usar rituximab caso a resposta com IGIV seja insatisfatória. Conclusão: É reconhecida a associação entre gamopatia monoclonal e a neuropatia desmielinizante, mas novos estudos são essenciais para que haja o reconhecimento precoce de apresentações atípicas de neuropatia periférica associada às gamopatias monoclonais, como no caso relatado onde o acometimento motor fora assimétrico. Ademais, novos ensaios clínicos são basilares para que haja diretrizes terapêuticas mais assertivas, visando melhorias na qualidade de vida dos pacientes acometidos.