Arquivos de Neuro-Psiquiatria (Jun 1979)

Adrenoleucodistrofia (leucodistrofia melanodermica): registro de um caso anatomo-clinico

  • Mario Wilson Iervolino Brotto,
  • Milberto Scaff,
  • José Paulo Smith Nobrega,
  • Conceição G. Cury,
  • Jamil Salum,
  • Horacio Martins Canelas

DOI
https://doi.org/10.1590/s0004-282x1979000200008
Journal volume & issue
Vol. 37, no. 2
pp. 169 – 179

Abstract

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É relatado o caso de um paciente de 14 anos, do sexo masculino, com esclerose cerebral difusa precedida em 7 anos de sinais de insuficiência do córtex supra-renal, com antecedentes familiares. Clinicamente a doença é caracterizada por deterioração mental, distúrbios da marcha e da visão, associados com insuficiência do córtex supra-renal. Confirmando os dados da literatura, em nosso caso o estudo anátomo-patológico revelou desmielinização e gliose difusa na substância branca cerebral, poupando as fibras subcorticais. Células inflamatórias são comuns e têm distribuição perivascular. Na zona fasciculada e reticular da supra-renal, células "balonadas" são evidentes, muitas delas apresentando citoplasma vacuolizado e com estriações. Inclusões lipídicas similares têm sido encontradas nas células de Schwann dos nervos periféricos e dos testículos. Os achados são comparados com vinte casos da literatura.