Revista de la Facultad de Ciencias Médicas de Córdoba (Feb 2020)
Proteinosis alveolar pulmomar: Presentación de dos casos y revisión de bibliografía
Abstract
La Proteinosis Alveolar Pulmonar es una enfermedad infrecuente, caracterizada por lesiones radiológicas y tomográficas típicas y severas, con un cuadro clínico variable desde la insuficiencia respiratoria a la resolución espontánea. Entre sus tres variedades, la llamada forma idiopática o del adulto, representa más del 80% de los casos publicados. La fisiopatología esta dada por un proceso autoinmune dirigido contra el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF), que condiciona un defecto funcional en los macrófagos que conduce a la acumulación intraalveolar de surfactante y manifestaciones infecciosas, pulmonares y extrapulmonares, a menudo por gérmenes no usuales. El conjunto de datos aportados por las imágenes, la disociación clínico-radiológica y material de lavado broncoalveolar, en general son suficientes para el diagnóstico, aunque en ocasiones se requiere de la histopatología para su confirmación. La terapéutica recomendada es el lavado pulmonar total. La mortalidad es baja y se relaciona fundamentalmente con las complicaciones infecciosas. Describimos en este trabajo nuestra experiencia diagnóstica y terapéutica con dos pacientes
