Комбіновані лімфатичні мальформації у дітей: сучасний погляд на проблему

Abstract

Мета – покращення інформативності діагностики та результатів лікування комбінованих лімфатичних мальформацій (ЛМ) у дітей. Матеріали і методи. У дослідження включено 14 стаціонарних пацієнтів з комбінованими судинними аномаліями віком від 3 місяців до 15 років за період від грудня 2010 р. до березня 2017 року. Тривалість спостереження становить від 6 до 76 місяців. Для діагностики захворювань використовували УЗД, МРТ, КТ-анґіографію . Результати. Із 126 пацієнтів з ЛМ комбіновані форми діагностовано у 14 (11,11%) випадках, зокрема синдром Горам–Стаут (n=1), генералізовані лімфатичні аномалії (n=3), аномалію центральних сполучних лімфатичних каналів (n=3), CLOVES-сидром (n=7). У 14 пацієнтів діагностовано 27 ускладнень, які пов’язані з втратою лімфи, порушеннями коагуляції та сепсисом. Виконано від одного до шести операційних втручань, у середньому 2,78±1,47 на одного пацієнта. Об’єм виконаних операцій: торакоцентез (n=4), пункція і дренування перикарда (n=4), медіастинотомія, дренування середостіння (n=1), торакотомія, видалення ЛМ (n=3), лапароскопічне видалення ЛМ (n=1), лапароскопічна спленектомія (n=1), лапароцентез (n=3), плевродез (n=2), резекційні операції (n=20). Померло два пацієнти, летальність становить 14,29%. Висновки. Комбінованим ЛМ притаманні прогресуючий перебіг та високий ризик ускладнень. Спосіб радикального лікування комбінованих ЛМ невідомий.

Keywords

• синдром горам–стаут
• генералізовані лімфатичні аномалії
• аномалія центральних сполучних лімфатичних каналів
• cloves-синдром