Causa rara de disfunção ventricular esquerda em idade pediátrica

Abstract

Resumo: A Origem Anómala da Artéria Coronária Esquerda da Artéria Pulmonar é uma cardiopatia congénita rara e uma causa de isquemia miocárdica em idade pediátrica. A maioria dos casos não diagnosticados morre no primeiro ano de vida, sendo necessária a formação de uma extensa rede de colaterais para permitir a sobrevivência. O diagnóstico não é linear exigindo elevada suspeição clínica. Os autores apresentam o caso de uma criança de oito anos de idade, de raça negra, assintomática, referenciada de Cabo Verde para esclarecimento de dilatação e disfunção do ventrículo esquerdo com fluxos turbulentos sistodiastólicos a nível do septo interventricular. Dos antecedentes destacava‐se quadro de insuficiência cardíaca diagnosticada aos três meses de idade, com avaliação posterior compatível com miocardiopatia dilatada. Teve melhoria clínica após início de terapêutica anticongestiva que mantinha na altura da admissão no nosso Centro. Ecocardiograficamente suspeitou‐se de Origem Anómala da Artéria Coronária Esquerda da Artéria Pulmonar, sendo este diagnóstico confirmado através de angiotomografia computorizada e cateterismo cardíaco. A doente foi submetida, com sucesso, a implantação direta da artéria coronária esquerda na aorta permitindo criar um sistema de perfusão coronário duplo. Este caso ilustra uma forma incomum de uma patologia rara que sobreviveu sem diagnóstico após o primeiro ano de vida. Reforça igualmente a importância da multimodalidade de imagem nestes casos. Abstract: Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery is a rare congenital heart disease and a cause of myocardial ischemia during childhood. Most undiagnosed cases die in the first year of life as an extensive collateral network is essential for survival. The diagnosis requires a high index of clinical suspicion. The authors present the case of an 8‐year‐old black asymptomatic child referred from Cape Verde Island in order to clarify left ventricular dilatation and dysfunction with systo‐diastolic turbulent flows observed at the interventricular septum. At the age of 3 months, she was diagnosed with heart failure, in the context of showing dilated cardiomyopathy. She was managed and clinically improved with anticongestive therapy, which she was still taking at the time of admission to our Center. The echocardiogram findings suggested Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery and the diagnosis was confirmed by computerized angiotomography and cardiac catheterization. The patient was successfully submitted to direct implantation of the left coronary artery into the aorta, allowing the creation of a double coronary perfusion system. This case illustrates an unusual presentation of a rare pathology that survived without a diagnosis after the first year of life. It also reinforces the importance of multimodality image screening in these cases. Palavras‐chave: ALCAPA, Síndrome de Bland‐White‐Garland, Anomalia das coronárias, Circulação colateral inter‐coronária, Cardiopatia congénita, Procedimento de Takeuchi, Keywords: ALCAPA, Bland‐White‐Garland Syndrome, Coronary anomalies, Inter‐coronarian collateral circulation, Congenital cardiopathy, Takeuchi procedure