OS DESAFIOS DIAGNÓSTICOS DA SÍNDROME POEMS: UM RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A síndrome POEMS é caracterizada pela presença de distúrbio de células plasmáticas monoclonais, neuropatia periférica e uma ou mais das seguintes características: mieloma osteosclerótico, doença de Castleman, níveis aumentados de fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), organomegalia, endocrinopatia, edema, alterações cutâneas típicas e papiledema. Relato de caso: Trata-se de paciente de 72 anos, sexo feminino, com quadro progressivo e ascendente de parestesia em pododáctilos de membros inferiores associado à fraqueza e perda de força. Ecocardiograma transtorácico evidenciou presença de líquido em cavidade pleural e elevação da pressão na artéria pulmonar. A eletroforese de proteínas séricas evidenciou distorção de gráfico em região de gamaglobulina e a análise imuno-histoquímica de fragmento de medula óssea trouxe achados compatíveis com plasmocitose intersticial com expressão preferencial de cadeia leve de imunoglobulina lambda. Eletroneuromiografia dos quatros segmentos compatível com polineuropatia sensitivo-motora por envolvimento mielínico. Devido indisponibilidade de acesso financeiro não foi possível realizar a dosagem do VEGF. Paciente foi encaminhada para hospital onco-hematológico de referência e iniciou tratamento quimioterápico direcionado com melfalano e prednisona. Atualmente, paciente foi encaminhada para serviço de transplante de medula óssea pois se encontra em remissão de doença, com melhora expressiva dos sintomas clínicos e de sua qualidade de vida. Discussão: As manifestações clínicas da síndrome POEMS são multifacetadas e geralmente se desenvolvem ao longo de um período de semanas a meses. Por definição, todos os pacientes têm neuropatia periférica e um distúrbio de células plasmáticas monoclonais, quase sempre do tipo de cadeia leve lambda. A elevação dos níveis séricos de VEGF é uma característica importante da síndrome e pode ser seguida para avaliar a resposta à terapia, embora o ponto de corte ideal para o diagnóstico de POEMS não esteja bem definido. O diagnóstico diferencial se dá com polineuropatias desmielinizantes e outras discrasias plasmocitárias como mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenstrom e crioglobulinemia. Conclusão: O objetivo da exposição desse caso é trazer à tona a importância do raciocínio clínico para a elucidação diagnóstica da síndrome POEMS e a dificuldade em se ter disponível na rede de saúde (privada ou pública) a realização dos exames complementares essenciais para o correto diagnóstico da síndrome, tais como a dosagem do VEGF. O tratamento busca estabilizar ou reverter a disfunção orgânica e eliminar ou inativar as células plasmáticas clonais. O transplante autólogo de medula óssea é uma consideração importante para pacientes jovens.