Tuberoskleroz Kompleksli Hastada Hemorajik Giant Renal Anjiomyolipom a Nefron Koruyucu Cerrahi Yaklaşım: Olgu Sunumu

Abstract

Tuberoskleroz, tüm organları tutabilen ancak en sık deri, beyin, kalp, göz ve böbreği tutan benign hamartomatöz lezyonlar ile karakterize otozomal dominant bir hastalıktır. Renal anjiomyolipom AML matür yağ hücreleri, düz kas dokusu ve kalın duvarlı kan damarlarını değişen oranlarda içeren benign bir tümördür. Tuberoskleroz kompleksinin TS en yaygın ürolojik tutulumu renal anjiomyolipomlardır. Anjiomyolipomlar asemptomatik olabilmekle beraber, palpabl kitle, ağrı, hematüri şikayeti ile tanı alabilir, masif kanamaya neden olarak morbidite ve mortaliteye sebep olabilirler. Biz de palpable kitle ile tanı konulan, masif kanamaya neden olan ve cerrahi tedavi yapılan dev renal anjiomyolipom olgumuzu paylaşmak ve bulgular eşliğinde güncel literatürü değerlendirmek istedik

Keywords

• renal anjiomyolipom
• tuberoskleroz
• nefron koruyucu cerrahi
• renal angiomyolipoma
• tuberous sclerosis
• nephron sparing surgery