UN NUEVO CASO DE ENFERMEDAD DE CAROLI

Abstract

Las enfermedades fibropoliquísticas congénitas del hígado se caracterizan por un defecto en el proceso de crecimiento y maduración de las células que constituyen los conductos biliares (placa ductal). La expresión clínica de estas enfermedades es muy variada, y depende del nivel en el que se produce la malformación de la placa ductal. Así, la fibrosis hepática congénita, la enfermedad poliquística hepática, la enfermedad de Caroli y los quistes de colédoco son formas diferentes de la alteración en el desarrollo de la placa ductal. La enfermedad de Caroli es poco frecuente, y su incidencia anual estimada es de un paciente por millón de habitantes. Los autores de este trabajo informaron un paciente en el año 2009, diagnosticado en el servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario «Dr. Celestino Hernández Robau»; en esta oportunidad, se informa un nuevo caso, que presentó riñones poliquísticos.