Vasculopatia cerebral na síndrome do anticorpo antifosfolípide primária: relato de dois casos Cerebral vasculopathy in the primary antiphospholipid syndrome: report of two cases

Abstract

Os anticorpos antifosfolípides (aFLs) têm sido associados a várias síndromes neurológicas, destacando-se a grande incidência os infartos celebrais. Os mecanismos responsáveis pelo comprometimento vascular encefálico em pacientes com títulos elevados de aFLs permanecem em discussão. A existência de vasculopatia relacionada a este grupo heterogêneo de imunoglobulinas é, no entanto, inquetionável. Relatamos dois casos de síndrome do anticorpo antifosfolípide primário que apresentaram enfartos cerebrais. Os achados angiográficos no primeiro sugeriam vasculite intracraniana, embora houvesse também estenose proximal sugestiva de trombose "in situ". No segundo paciente a angiografia mostrava obstrução de carótida interna, sem sinais de aterosclerose, e na necrópsia foi confirmada a hipótese de vasculopatia trombótica em múltiplos sítios. Nossos achados servem de modelo para discutirmos as controvérsias existentes a respeito da patogênese deste tipo de vasculopatia. Ou seja, se a lesão primária seria vasculite, trombose ou ambas.The antiphospholipid antibodies are associated with a large number of neurologic syndromes, cerebral infarct (CI) being the most common of them. In these cases the pathogenesis of the CI is poorly understood and remains controversial; however, the existence of a vasculopathy is indubitable. We report the cases of two young patients with CI and diagnosis of primary antiphospholipid syndrome who were submitted to cerebral angiograms, and one of them to necropsy. In one case the angiographic findings were similar to those of vasculitis in intracranial vessels. In the other case we observed obstruction in internal carotid artery at the angiography that looked like thrombosis in situ; at necropsy we found non-atherosclerotic obstruction in coronary arteries. In summary, is the primary lesion vasculitis, thrombosis, or both? These cases ilustrate the discussion and demonstrate that vasculitic mechanisms may be involved in the vasculopathy of primary antiphospholipid syndrome eventhough trombosis occur more frequently.

Keywords

• vasculopatia cerebral
• infarto cerebral
• anticorpos antifosfolípedes
• cerebral vasculopathy
• cerebral infarct
• antiphospholipid antibodies