Medicina (Jun 1991)
Enfermedad de Legg-Calve-Pertbes ¿Una Entidad Constitucional?
Abstract
<p>La Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (E.L.P.) u Osteocondritis juvenil de la cabeza del fémur, ha sido relacionada etiopatológicamente con una necrosis isquémica de la epífisis proximal del fémur, desde que Perthes y Phemister demostraron ese tipo de lesión en niños con esa enfermedad (1921).</p><p>Clásicamente se ha comprobado que a la etapa inicial de necrosis, sigue un período de revascularización y regeneración de la epífisis superior del fémur.</p><p>Sin embargo, y desde la descripción original de la enfermedad por Legg en 1909, los investigadores se han preguntado si la lesión de la cabeza femoral es el resultado de una deformidad congénita, de un trastorno del desarrollo o el resultado de una enfermedad constitucional.</p><p>En los últimos 20 años ha crecido una ola de especulación en ese sentido, como lo comprueba una amplia bibliografía al respecto.</p><p>Los autores participan de la hipótesis de que la lesión de la cabeza del fémur en la E.L.P es solo una manifestación localizada de una entidad generalizada.</p><p>Para ayudar a sostener dicha hipótesis aportan en el trabajo una serie de pruebas clínicas y de laboratorio basadas en el análisis de280 historias clínicas de niños con esa enfermedad. Al respecto se estudiaron los siguientes factores que fueron considerados de interés: raza, sexo, edad de los padres, paridad, peso y talla al nacimiento. Presentación.</p><p>Estado socioeconómico, aspectos genéticos, edad de comienzo de la enfermedad. Factores constitucionales como peso, talla, maduración esquelética, asociación con otras afecciones del desarrollo, localización topográfica, osteocondritis de distribución múltiple. Trastornos inmunológicos. Enfermedades asociadas. Trastornos histoquímicos y ultraestructurales.</p><p>El resumen de sus encuentros fueron los siguientes:</p><p>La incidencia de la E.L.P. es de 1 por 20.000 en la población general, y de 1 por 35 en el núcleo familiar de un paciente.</p><p>– Existe un modelo de herencia multifactorial, que en el estudio se manifestó con una incidencia familiar de 4.28%.</p><p>– Tanto el peso como la estatura al nacer, son normales en un alto porcentaje de los pacientes. La edad gestacional es igualmente normal.</p><p>– La edad de los padres parece ser ligeramente mayor que la de los niños normales (padre: 1.84 años más; madre: 0.19 años más).</p><p>– Es más frecuente en la raza blanca (51 %) que en la mestiza (42%), la mulata (6%) y la negra (1 %). La estructura vascular del extremo proximal del fémur permite explicar esta diferencia racial.</p><p>– Es definitivamente más frecuente en el niño que en la niña en una proporción sensiblemente constante que en nuestros casos fue un promedio de 4.83 a 1. Esta proporción sin embargo, varía de acuerdo con la edad de comienzo de la enfermedad. Es de 3.76 a 1 en menores de 5 años; de 5 a 1 entre los 5 y los 8 años y de 19 a 1 en los niños mayores de 8 años. Aparece entre los 2 y los 14 años con un promedio ,en nuestros enfermos de 5.38 años. En la niña la enfermedad aparece más precozmente: (4.95 años) que en el varón: (5.47 años). Esta edad corresponde a la “máxima tranquilidad hormonal del niño” y a la mayor vulnerabilidad del sistema vascular de la cabeza del fémur...</p>
