Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2023)

LINFOMA FOLICULAR DE ALTO GRAU ASSOCIADO COM SARCOMA DE KAPOSI: UM RELATO DE CASO

  • MFGM Fernandes,
  • MF Pereira,
  • LM Prestes,
  • IM Almeida,
  • EOA Araujo,
  • LM Pinheiro,
  • LFFV Neto,
  • DV Alves,
  • LF Proença,
  • JWO Romanov

Journal volume & issue
Vol. 45
pp. S972 – S973

Abstract

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Introdução: O linfoma folicular é uma forma comum de câncer do sistema linfático que se origina preferencialmente nas células B do sistema imunológico. Existe, ainda, uma rara associação vista entre essa neoplasia com o sarcoma de Kaposi, tumor maligno incomum de origem vascular. Contudo, a relação que essas duas doenças possuem permanece incerta. Relato de caso: Paciente masculino, 52 anos, hipertensão arterial em uso de captopril, queixa-se de massas com aumento de volume na região cervical. Realiza-se um PET-SCAN que evicenciou um hipermetabolismo glicolítico de padrão anômalo em linfonodos cervicais e abdominais e em pilares amigdalinos, compatível com distúrbio linfoproliferativo em atividade. Biopsia dos linfonodos apresenta histologia de células fusiformes proliferativas e espaços vasculares em forma de fenda, o que sugere diagnóstico sistêmico de sarcoma de Kaposi e de linfoma folicular de alto grau, e descobre-se também a soro positividade do paciente para HIV. Primeira internação (10/2021) com objetivo de quimioterapia seguindo protocolo DA-EPOCH R. Iniciado antibioticoterapia profilática com bactrim e filgrastima, por neutropenia afebril até a alta. Nova internação (01/2022) para terceiro ciclo de quimioterapia, marcado por dor epigástrica persistente,apesar do uso de pantoprazol. Grande intercorrência, contudo, foi leucopenia grave, com sepse de foco abdominal, iniciando-se piperacilina-tazobactam na UTI. Escalonamento de antibiótico para meropenem, vancomicina e fluconazol, porém evoluiu para encefalopatia séptica, ainda sem germe isolado em culturas. Melhora do quadro clínico e aumento da contagem de leucócitos permite encaminhamento para enfermaria. Paciente indicado para acompanhamento ambulatorial. Discussão: Pertencente ao grupo de linfomas não Hodgkin, o linfoma folicular costuma apresentar crescimento lento, porém nesse paciente a neoplasia apresentava-se com alto grau de desenvolvimento. Sua morfologia mais proeminente são células pequenas frequentemente “clivadas”, conhecidas como foliculares, misturadas a células grandes. Do ponto de vista clínico, costuma ser heterogêneo, podendo o indivíduo permanecer assintomático por longos períodos, principalmente precocemente. Os sintomas, porém, relatados são linfonodomegalia, como foi o caso do paciente; esplenomegalia; astenia; sintomas B; e citopenias. Do ponto de vista diagnóstico, a confirmação deve ser feita por meio de biópsia excisional, com avaliação imuno-histoquímica da massa linfática, havendo expressão de CD10+ e de BCL2+. Haverá ainda alterações de cariótipo com t(14;18) em alguns casos. Normalmente, o esquema quimioterápico costumas ser usado como fonte primária de tratamento, porém o uso do protocolo DA-EPOCH R não costuma ser a escolha, já que sua indicação é para linfomas de alto grau. Já o sarcoma de Kaposi, costuma estar intimamente conectado com infecção por HIV, manifestando-se como lesões cutâneas em forma de mancha ou nódulo violáceos isolados ou em grupo. O diagnóstico é clínico, baseado na aparência característica das lesões, no entanto a confirmação requer uma biópsia, onde o exame histopatológico demonstrará os sinais típicos de proliferação vascular, além da presença de células átipicas. Nos casos mais graves ou com envolvimento sistêmico, são utilizadas terapias sistêmicas, como quimioterapia e imunoterapia, embora a resposta ao tratamento varie significativamente entre os pacientes. Conclusão: Portanto, é visto a importância do diagnóstico e conduta terapêutica em pacientes com ambas neoplasias. Buscando uma melhor compreensão da fisiopatologia dessas doenças e com relevância da avaliação criteriosa dos fatores de risco e da imunossupressão nos pacientes acometidos por essa combinação neoplásica.