Хірургія дитячого віку (Jun 2024)

Ізольована гіпоплазія правого шлуночка: діагностика, лікування та досвід спостереження пацієнтів дитячого віку

  • O.V. Stogova,
  • A.O. Mykhaylovska,
  • O.S. Stychinsky

DOI
https://doi.org/10.15574/PS.2024.83.27
Journal volume & issue
no. 2(83)
pp. 27 – 32

Abstract

Read online

Ізольована гіпоплазія правого шлуночка (ІГПШ) - рідкісна вроджена вада серця, що характеризується зменшенням порожнини правого шлуночка (ПШ) унаслідок гіпоплазії його трабекулярної частини. Мета - проаналізувати анатомічні варіанти ІГПШ та їхній вплив на вибір лікувальної тактики на підставі досвіду спостереження пацієнтів дитячого віку. Матеріали та методи. До ретроспективного дослідження залучено 11 послідовних пацієнтів із діагнозом ІГПШ у 2012-2024 рр. Пацієнтів поділено на три групи на основі співвідношення довжини ПШ до довжини лівого шлуночка (ЛШ). Група І (n=4): невелика ІГПШ (співвідношення довжини ПШ/ЛШ >0,8). Група ІІ (n=4): помірна ІГПШ (співвідношення довжини ПШ/ЛШ = 0,7-0,8). Група ІІІ (n=3): виражена ІГПШ (співвідношення довжини ПШ/ЛШ <0,67). Результати. З групи І (n=4) один пацієнт потребував медикаментозної терапії бета-блокаторами, інші не потребували жодного лікування. З групи ІІ (n=4) одному хворому виконано накладання анастомозу Гленна та закриття відкритого овального вікна (ВОВ); іншому - накладання анастомозу Гленна та закриття ВОВ з фенестрацією; двоє пацієнтів не потребували лікування. У пацієнтів групи ІІІ (n=3) у періоді новонародженості відзначено дуктус-залежний легеневий кровотік. Одному пацієнтові призначено лікування бета-блокаторами; другому - проведено стентування відкритої артеріальної протоки; третьому - системно-легеневий анастомоз. Висновки. Пацієнти з вираженою ІГПШ можуть мати критичні порушення гемодинаміки, що потребують термінового кардіохірургічного втручання, тоді як пацієнти з невеликою та помірною гіпоплазією можуть потребувати медикаментозного лікування з можливим хірургічним втручанням у більш пізньому віці. За результатами тривалого спостереження при цій ваді виявлено повільне прогресуюче зростання правих відділів серця. Дослідження виконано згідно з принципами Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом інституту. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Keywords