SARCOMA ERITROIDE

Abstract

Introdução: Sarcoma eritroide é uma variante extremamente rara do Sarcoma Mieloide (SM), anteriormente conhecido como sarcoma granulocítico ou cloroma, é uma neoplasia mieloide incomum que consiste em uma proliferação maligna derivada de blastos hematopoiéticos mieloides ocorrendo em um local anatômico diferente da Medula Óssea (MO). O SE pode preceder, seguir ou ocorrer na ausência de leucemia mieloide aguda sistêmica no contexto do diagnóstico ou recidiva em qualquer parte do corpo. O SEjá foi relatado em quase todos os locais anatômicos, mas é mais frequentemente encontrado na pele e tecidos moles, linfonodos e trato gastrointestinal. Relato de caso: Paciente masculino, 7 anos, 20 dias com dor em hipocôndrio, emagrecimento 5 Kg. RX do Tórax com DP ‒ Dreno Tórax e Tomo com massa torácica. Hb: 11 g/dL, VCM 68 fL, Leucócitos 7.310 uL, Linfócitos 7.240, Neutrófilos 4.094 uL, Plaquetas 469.000 uL, LDH 419 U/L, VHS 50 mm. Aspirado bilateral da medula óssea Mielograma e Citometria de Fluxo: Não evidenciaram blastos e/ou células não hematopoiéticas. Biópsia da MO negativa para neoplasia (AP e IH). Biópsia do linfonodo: Segmento de tecido adiposo contendo três linfonodos com histiocitose sinusal de aspecto reacional. AP da biópsia do mediastino: Neoplasia pouco diferenciada, de células redondas e azuis. Citometria de Fluxo do linfonodo: 31,7% de linfócitos B maduros não clonais e 65,2% de linfócitos T de tamanho e complexidade de baixos de fenótipo normal. Os linfócitos T CD3+TCRab+CD4-CD8- estão dentro do valor de referência (menor que 2,5%). Análise normal para pesquisa de clonalidade da TRBC-1 tanto para os linfócitos T CD4 quanto para os linfócitos T CD8. Não foram observadas células CD15/CD30/CD40/CD95 positivas. A Citometria de Fluxo do líquido pleural (660 leucócitos) mostrou 81,9% de células anormais. Positividade para CD36++, CD56-/+ (8,5%), CD71++, CD117++ e negatividade para antígenos citoplasmáticos MPO, CD79, CD3, CD61, antígeno nuclear Miogenina (nuclear) e antígenos de membrana CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD9, CD10, CD11b, CD14, CD15, CD16, CD19, CD20, CD22, CD30, CD33, CD34, CD35, CD38, CD40, CD42a, CD44, CD45, CD61, CD64, CD73, CD81, CD95, CD99, CD105, CD123, CD271, GD2, Glicoforina A, HLA-DR, IREM-2, NG2 (proteína 7,1), cadeias leves Kappa e Lambda, GD2. Na amostra da biópsia do tumor com 110 leucócitos/uL mostrou 44,5% de células anormais com fenótipo semelhante ao líquido. Sarcoma eritroide? Tumor sólido? LCR sem infiltração. Na sequência a IH mostrou positividade para CD99, Ki-67 (60%) e TdT fraco, MPO positivo focal, E-caderina positivo difuso, Glicoforina A positivo focal. Após 3 meses recebemos amostra da medula óssea, sem infiltração.LOD (limit of detection): 0,00096% e LLOQ (lower limit of quantification): 0,0016%. Iniciado tratamento com protocolo GELMAI, entretanto, com pouca resposta tumoral. Optou-se por ressecção tumoral, laudo de AP com pequenas células redondas e azuis, aguardamos o resultado da imunohistoquímica. Conclusão: Descrevemos um caso de Sarcoma Eritroideque devido a raridade da doença foi possível diagnóstico rápido e preciso através da Citometria de Fluxo (CF) de 8 cores padronizada e com a utilização do painel Euroflow. Esta metodologia, é muito importante para investigar cuidadosamente a presença de celularidade eritroide atípica, mesmo em amostras de líquido e tecido de tumor. A CF fornece rapidamente resultados reprodutíveis e pode ser utilizada como uma ferramenta para diagnosticar de forma rápida e confiável esse tipo de malignidade.