LINFOMA T PERIFÉRICO ASSOCIADO A HEPATITE AUTOIMUNE E DOENÇA DE CROHN: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A hepatite autoimune (HAI) é uma doença hepática inflamatória crônica que pode evoluir para cirrose e insuficiência hepática. É sabido que as desregulações imunológicas das doenças autoimunes têm efeito protumorigênicos. O risco relativo de canceres hepáticos e extrahepáticos ocorrerem nestes indivíduos com ou sem cirrose são obscuros devido a raridade da doença e a ausência de dados na população brasileira, e essa dificuldade se acentua quando analisamos tumores hematológicos associados. Este trabalho tem como objetivo relatar um caso clínico de HAI que evoluiu com cirrose, Doença de Crohn e Linfoma T periférico, fazendo uma revisão da literatura sobre o tema. Relato de caso: Paciente de 30 anos, sexo feminino, G1PC1A0, história prévia de Hepatite Autoimune diagnosticada aos 9 anos de idade através de biópsia hepática e Doença de Crohn aos 29 anos, em uso regular de Azatioprina com boa aderência. Comparece à consulta com quadro gripal, perda de peso, febre, sudorese noturna há 20 dias de início. Após uso de antibioticoterapia, retorna ao atendimento médico queixando disfonia, tosse seca, febre persistente, sem alteração do hábito intestinal durante o período, sem produtos patológicos e com frequência de uma a duas vezes ao dia. Após sorologias virais negativas, realizou ultrassonografia e ressonância magnética de abdome que evidenciou lesão expansiva e de aspecto infiltrativo, sólida, na região obturadora direita, envolvendo vasos ilíacos internos e estruturas nervosas adjacentes, até próximo ao forame isquiático maior e envolvimento do ureter direito. Hemograma com pancitopenia (Hb 10,8, leucócitos totais de 2140 com neutrófilos de 1241, linfócitos 685 e plaquetas de 49000). Indicado biópsia de massa pélvica. Imunohistoquímica diagnosticou neoplasia linfoide atípica composta por células de tamanho intermediário com hipercromasia e contornos irregulares (CD3 +, CD30 +, Ki67 85%, CD20 -, CD10-), favorecendo diagnóstico de linfoma de células T periféricas, sem outra especificação. Discussão: Em uma coorte retrospectiva realizada pelo American Journal of Epidemiology de 2022 foram analisados 5268 adultos com HAI durante os anos de 1969 a 2016. As taxas de incidência de câncer extra-hepático foram de 14,2 por 1.000 pessoas-ano (IC 95%: 13,2 - 15,1) e 11,7 por 1.000 pessoa-ano (IC 95%: 11,4 - 12,1) em pessoas com HAI e indivíduos de referência, respectivamente. Indivíduos com HAI apresentaram um risco 1,30 vezes maior de câncer extra-hepático em comparação com os indivíduos de referência (IC 95%: 1,19 - 1,41), e esse risco permaneceu estável após 10 anos de acompanhamento. A HAI foi associada a riscos aumentados de cânceres sólidos e hematológicos extra-hepáticos. A razão de risco para linfoma foi de 1,89 (IC 95%: 1.25-2.86). Relato de caso publicado na American Academy of Pediatrics em 2016 registra também os dois primeiros casos com Linfoma de Células T hepatoesplenico com hepatite autoimune descritos na literatura, ambos adolescentes em uso prolongado de Azatioprina. Conclusão: O tratamento da hepatite autoimune geralmente requer imunossupressão por toda a vida. Especialmente em pacientes jovens, os benefícios da terapêutica devem ser constantemente comparados ao aumento do risco de malignidade. Este relato e revisão de literatura enfatizam a necessidade de reavaliar constantemente a dose administrada e a duração das tiopurinas para hepatite autoimune, visando minimizar complicações e reduzir riscos associados a malignidade.