SÍNDROME POEMS COM AUSÊNCIA DE GAMOPATIA MONOCLONAL: UM RELATO DE CASO

Abstract

Introdução/Objetivo: A Síndrome POEMS (Polineuropatia; Organomegalia; Endocrinopatia; Distúrbio monoclonal de células plasmáticas e alterações cutâneas) é um processo paraneoplásico de causa desconhecida, onde ocorre superprodução de citocinas inflamatórias, dentre as quais, o VEGF é a que melhor se relaciona com atividade de doença. Existem dois critérios obrigatórios que a compõem: polineuropatia e a presença de distúrbio monoclonal das células plasmáticas. Esse trabalho possui como objetivo demonstrar um caso atípico de POEMS, onde um dos critérios obrigatórios não está presente. Material e métodos: Trata-se de um relato de caso sobre Síndrome POEMS. Resultados: F.V.S, feminina, 49 anos, branca, casada, evangélica, manicure, natural da Paraíba e residente do Rio de Janeiro, refere que em novembro de 2022, iniciou quadro de paresia e parestesias de caráter ascendente em membros inferiores até nível dos joelhos. Em janeiro de 2023, apresentou hiperemia e turvação visual, sendo diagnosticada com papiledema, realizando punção lombar, com melhora parcial do quadro. Nos meses subsequentes, evoluiu com perda ponderal (20 kgs em 7 meses), aumento do volume abdominal e foi diagnosticada com hipotireoidismo. Deu entrada no Hospital Universitário Gaffrée e Guinle em fevereiro de 2024 para dar seguimento à investigação. Realizou Tomografia Computadorizada de Tórax/Abdome e Pelve, com evidência de lesão esclerótica em esterno, ascite volumosa e hepatoesplenomegalia; Eletroneuromiografia demonstrou neuropatia sensitivo motora de natureza desmielinizante e sinais de lesão axonal secundária; Eletroforese de proteínas séricas e urinárias e Imunofixação de proteínas séricas e urinárias apresentaram resultados negativos; Cadeias leves livres sem a presença de pico monoclonal; Biópsia de Medula Óssea: infiltrado de plasmócitos correspondendo a 10% de celularidade, com leve predomínio de cadeia leve lambda. Ao exame físico apresenta raynaud em ambas as mãos. Neurológico: Marcha talonante; Arreflexia global; Sensibilidade superficial = hipoestesia tátil abaixo dos joelhos, hiperalgesia dolorosa abaixo dos joelhos; Sensibilidade profunda = apalestesia distal em membros inferiores. A paciente foi encaminhada para a Hematologia e iniciou tratamento com VCD – Bortezomibe; Dexametasona e Ciclofosfamida dia 3 de maio de 2024. Evoluiu com redução do volume abdominal – última paracentese no dia 2 de maio de 2024. Dosagem de VEGF com valor de 1540,1 pg/mL. Nova eletroforese de proteínas séricas e urinárias, imunofixação de proteínas séricas e urinárias e dosagem de cadeias leves livres não demonstraram, novamente, presença do pico monoclonal. Foi encaminhada para realização de transplante de células hematopoiéticas. Segue em acompanhamento também com a Neurologia, atualmente em uso de topiramato para a Síndrome de hipertensão intracraniana. Discussão: Diante do exposto, trata-se de um caso atípico de POEMS, pois há ausência de gamopatia monoclonal a despeito da presença de plasmocitose na medula óssea e resposta ao tratamento instituído. Conclusão: A Síndrome POEMS é uma entidade rara, e muitas vezes subdiagnosticada. Casos atípicos (sem a presença de polineuropatia ou distúrbio de células plasmáticas monoclonais) já foram relatados. Caso esses pacientes desenvolvam sintomas graves, como ascite refratária, deve-se considerar tratamento de forma semelhante aos casos típicos.