Jornal Brasileiro de Pneumologia (Aug 2005)
Hemangiomatose capilar pulmonar, uma rara causa de hipertensão pulmonar: primeiro caso brasileiro Pulmonary capillary hemangiomatosis. A rare cause of pulmonary hypertension: the first Brazilian case
Abstract
A hemangiomatose capilar pulmonar é uma doença rara, caracterizada por proliferação de capilares que invadem o interstício pulmonar e o septo alveolar. Documentamos o primeiro caso brasileiro: um paciente do sexo masculino, de 21 anos, com hipertensão pulmonar grave, que evoluiu para óbito. Na tomografia computadorizada de alta resolução apresentava pequenas opacidades intersticiais nodulares maldefinidas, bilateralmente. Foi realizada biópsia pulmonar post-mortem e encontrada intensa proliferação multifocal de capilares nas paredes alveolares, septos interlobulares e tecido conjuntivo peribrônquico. O diagnóstico de hemangiomatose capilar pulmonar deve ser considerado nos pacientes com hipertensão pulmonar e alterações sugestivas na tomografia computadorizada de alta resolução.Pulmonary capillary hemangiomatosis is a rare disorder characterized by a proliferation of capillaries that invade the pulmonary interstitium and alveolar septae. Herein, we report the first Brazilian case of pulmonary capillary hemangiomatosis. A 21-year-old man presented with severe pulmonary hypertension that eventually resulted in his death. Upon admission, a computed tomography scan of the chest revealed diffuse ill-defined bilateral pulmonary nodules. A postmortem lung biopsy revealed pronounced multifocal proliferation of capillaries in the alveolar walls, interlobular septa and peribronchial connective tissue. A diagnosis of pulmonary capillary hemangiomatosis should be considered in patients presenting pulmonary hypertension and suspicious changes on high-resolution computed tomography scans.
Keywords
