Клінічний випадок маніфестації первинного імунодефіциту з лімфоми Беркіта

Abstract

Лімфома - це група неопластичних захворювань, що характеризуються клональною проліферацією лімфоїдних клітин, яке проявляється відповіддю різних стадій диференціації нормальних В-лімфоцитів, рідше Т-лімфоцитів або природних кілерів. Етіологія більшості лімфом не відома. Одним із доказових причинно-наслідкових факторів є вірусні інфекції та імунодефіцитні стани. Мета - на підставі даних клінічного випадку привернути увагу лікарів не імунологів до особливостей виявлення первинних імунодефіцитів (ПІД) та проблеми їхньої пізньої діагностики. Клінічний випадок. Наведено клінічне спостереження тяжкого не диференційованого генетично ПІД. Виділено скринінгові ознаки ПІД у вигляді рецидивного інфекційного синдрому дихальних шляхів та частого тривалого застосування антибактеріальних препаратів, які мають насторожити лікарів щодо клініко-імунологічних маркерів первинного імунодефіциту. Наявність у хлопчика лімфоми Беркіта також не виключає можливості прояву імунодефіцитного стану, як вторинного на тлі медикаментозного лікування лімфоми, так і первинного, який може проявитись у пубертатному віці. Загальний варіабельний імунодефіцит є одним із тих ПІД, які «стартують» із лімфоми Беркіта. Висновки. Проблема низького виявлення ймовірного ПІД у дітей в Україні є актуальною. Лікарі первинної ланки є першими, які мають змогу частково вирішити цю проблему, дослідивши інфекційний анамнез та лабораторні скринінгові аналізи. Існує неповна обізнаність суміжних медичних спеціальностей щодо ознак ПІД при лімфопроліферативному синдромі в дітей. Цей клінічний випадок показує ознаки ПІД у ранньому віці. Низьке виявлення також пов’язане із задовільною спроможністю і якістю та/або відсутністю імунологічних лабораторних обстежень, особливо в державних закладах. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Keywords

• лімфома
• первинний імунодефіцит
• клінічні особливості
• діагностика