Revista Espanola de Enfermedades Digestivas (Oct 2008)

Pancreatitis autoinmune: pseudotumor inflamatorio, afectación multifocal, hipertensión portal y evolución a largo plazo

  • J. L. Beristain,
  • L. Sabater,
  • A. Calatayud,
  • J. Calvete,
  • M. Rausell,
  • ,
  • J. Tosca,
  • J. Sastre,
  • L. Aparisi

Journal volume & issue
Vol. 100, no. 10
pp. 652 – 658

Abstract

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La pancreatitis autoinmune es una enfermedad recientemente caracterizada y que en la actualidad constituye un reto diagnóstico especialmente su diferenciación con el cáncer de páncreas. Su evolución a largo plazo es poco conocida, presentándose un caso estudiado a lo largo de 14 años y mostrando su evolución clínica, bioquímica y morfológica. Paciente mujer de 54 años que debuta con un cuadro de ictericia obstructiva y molestias abdominales inespecíficas y constatación en la TAC de un aumento de la cabeza del páncreas, todo ello sugestivo de neoplasia de páncreas. Fue intervenida evidenciándose un aumento difuso de todo el páncreas descartándose malignidad intraoperatoriamente, realizando únicamente colecistectomía y coledocoduodenostomía, quedando diagnosticada entonces como pancreatitis crónica. Durante los años posteriores fueron apareciendo diferentes procesos autoinmunes como asma, sialoadenitis y colangitis esclerosante secundaria, así como episodios recurrentes de ictericia e insuficiencia pancreática endocrina y exocrina. La aparición de estas complicaciones y la detección de niveles séricos elevados de IgG4 y de anticuerpos antianhidrasa carbónica II condujo a la reevaluación de la histología inicial concluyendo finalmente con el diagnóstico de pancreatitis autoinmune al evidenciarse una infiltración linfocitaria y plasmacitaria IgG4+, así como fibrosis y flebitis obliterativa. En los últimos años se ha añadido a las anteriores complicaciones una fibrosis retroperitoneal con hipertensión portal, varices esofágicas y esplenomegalia.

Keywords