Síndrome de ectrodactilia-displasia ectodérmica-hendidura: reporte de un caso

Abstract

Se presenta el caso de un paciente de 10 años con diagnóstico de ectrodactilia-displasia ectodérmica-hendidura, con cuadro de oclusión congénita de vías lagrimales, complicado con blefaroconjuntivitis y queratitis bacteriana, a la exploración oftalmológica se encontró agenesia de punto lagrimal superior del ojo derecho, hipoplasia de glándulas de Meibomio de ambos ojos, además de laceración canalicular y falsa vía lagrimal del ojo izquierdo, por antecedente de dacriointubación cerrada previa. A la exploración sistémica se encontró: ectrodactilia de manos y pies, cicatriz de queiloplastia, alteraciones de piel y cabello, y anodoncia subtotal. Se realizó exploración de vías lagrimales encontrando obstrucción ósea de vía lagrimal del lado derecho. Se decidió manejo conservador de la vía lagrimal, para realizar dacriocistorrinostomía en ambos ojos al tener mayor desarrollo mediofacial con la edad.

Keywords

• Síndrome ectrodactilia-displasia ectodérmica-hendidura
• Ectrodactilia
• Obstrucción congénita de vía nasolagrimal
• Agenesia de punto lagrimal
• Dismorfismo facial